間質性肺病”並不是一種獨立的疾病，而是一大類疾病的總稱。醫學上將間質性肺炎歸屬於瀰漫性肺間質疾病(簡稱肺間質病)，近年來也被稱為瀰漫性實質性肺疾病。導致間質性肺炎的原因有很多，常見的有環境、職業、物理和化學因素，例如工作時經常接觸石棉、礦物 粉塵，服用化療藥物，吸入有害氣體等。
接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，可導致間質性肺炎。一些風溼免疫性疾病(例如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合徵、皮肌炎、硬皮病等)，可伴發間質性肺炎。那些原因不明的間質性肺炎表現則稱為特發性間質性肺炎，包括特發性間質性肺炎以及相對少見的非特異性間質性肺炎、隱原性機化性肺炎等。
臨床上間質性肺炎的初步診斷是通過胸片和肺部CT 做出的，但僅僅依靠影像檢查結果並不能全面地認識這一疾病。門診時會看到，有的患者拿著胸片和CT 片說得了間質性肺炎。其實胸片或CT 片上有肺間質改變並不一定就是肺間質纖維化或肺間質病，很多肺部疾病都可導致肺間質改變，如有的肺結核或肺炎痊癒後會遺留肺間質改變。
另外，慢性阻塞性肺病、支氣管擴張、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起類似的肺間質性改變，有時會被誤診為間質性肺炎。診斷間質性肺炎或肺間質病的輔助檢查，包括肺功能檢查、多種血液化驗、支氣管鏡相關檢查以及肺活檢等。
常有人說“間質性肺炎無藥可治”甚至“最多隻能活三五年”，這種說法不全面，也不科學。特發性間質性肺炎是眾多間質性肺炎型別中的一種，原因不明，具有典型的臨床表現和CT 特徵。針對性治療該病的藥物目前有吡啡尼酮，療效有待觀察，但不同患者疾病進展速度並不一樣。國外的臨床觀察發現，患者的中位生存期為5 年左右，這只是一個統計學數字，實際上很多患者生存時間遠遠超過5 年。
與特發性間質性肺炎同屬一類的非特異性間質性肺炎、隱源性機化性肺炎，藥物治療往往有效，特別是隱源性機化性肺炎預後良好。另外，臨床上經常見到的間質性肺炎病例，很多是繼發性的。如果明確間質性肺炎是風溼免疫疾病引起的，治療的重點應針對原發病，原發病病情減輕，間質性肺炎可隨之好轉。
一些環境因素引起的間質性肺炎，在脫離相應的環境後，病情可以較長時間處於相對穩定狀態。還有一些型別的肺間質病(如結節病等)，經糖皮質激素和免疫抑制劑治療後可明顯好轉甚至痊癒。由此可見，對間質性肺炎和肺間質病，要想取得較好的療效，明確病因是關鍵。
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