由於先心病嚴重影響患兒生活質量甚至壽命，因此，應早發現、早診斷、早手術，而且越早越好。但是擇期手術也有講究。非紫紺型先心病，如患兒全身發育較好，不易患上呼吸道感染，且不合並肺動脈高壓、心力衰竭、感染性心內膜炎等併發症，可在2-5歲時手術。如患兒病情重，全身發育明顯受影響，經常患呼吸道感染甚至肺炎，或合併肺動脈高壓、心力衰竭或感染性心內膜炎等併發症，則一旦確診，就應及早手術治療。
紫紺型先心病死亡率高，因此，孩子出生後有紫紺表現者，應儘快到心血管外科檢查，一旦確診，有條件者應早期行一期根治術。對無條件行一期根治術者，可先行減狀手術，為二期根治創造條件。有些紫紺型先心病患兒出生後靠動脈導管未閉維持生存，一旦未閉的動脈導管閉合，患兒死亡率會增加，對這些紫紺型先心病，應於新生兒期行急診手術。目前常見先心病手術成功率在99％以上。許多先心病患兒只要及時手術，都能像正常人一樣生活，家長沒必要擔心或有其它的顧慮。先心病患兒的手術時間不能以年齡的大小和手術的耐受性而定。但有一些先心病患兒家長認為，孩子年齡太小，經不起手術創傷打擊，等孩子年齡大些、身體壯實些再施行手術比較安全。
許多人認為孩子從表面上看無異常，手術時間一拖再拖，從而錯過手術的最佳時機，甚至有的孩子失去手術機會，造成終身遺憾。造成此種情況的原因，既有家長不懂醫學知識的因素，也有非專科醫生缺乏對先心病的認識問題。建議家長定期帶孩子到醫院檢查，以明確心臟畸形的性質及程度，由專科醫生決定手術合適的年齡，不要抱著等大一點再治的想法，以免延誤病情。當然，年齡小對手術的耐受性相對差一些，手術危險性也大一些。但是如果心臟畸形複雜或病變嚴重，可引起心肺功能損害。隨著年齡增大，心肺功能的受損也逐漸加重，即使以後心臟畸形可以通過手術得到糾治，但受損的心肺組織功能已難以恢復，即使手術成功，也達不到理想的效果。
先心病手術時間應根據發病型別及症狀出現的早晚而決定，但對大多數先心病患者來說，還是越早越好。動脈導管未閉、室間隔缺損及房間隔缺損，如缺損大、分流量大、肺充血嚴重，經常伴有心衰、肺炎等併發症者，應及早手術，手術可在嬰兒期進行。對紫紺型先心病，如法洛四聯症、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄等病情嚴重的患兒，如經常有缺氧發作，也應在嬰兒期手術。如病情不很嚴重，有紫紺但不影響生活的，可以在2歲後手術。對嚴重的心血管畸形，如大動脈錯位、完全性肺靜脈異位引流、永存動脈幹、肺動脈閉鎖、主動脈縮窄和主動脈弓中斷等，應按患兒的不同情況，儘早爭取手術。
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