近年來小兒APSGN非典型表現發病有上升趨勢。據文獻報告，非典型表現包括亞臨床型、腎外症狀型、大量蛋白尿型及急進性腎炎型。就亞臨床型急性腎小球腎炎而言，通常臨床症狀輕微或無，而僅有尿常規異常，ASO異常，C3動態變化，故容易漏診。
腎外症狀型腎炎通常以腎臟以外其他系統症狀為首發或突出表現，而尿檢正常或改變輕微，臨床很容易被誤診。例如：APSGN患者水腫嚴重時可出現單側或雙側肺水腫，以呼吸困難、呼吸窘迫為首發症狀者，易被誤診為肺炎、心力衰竭等。APSGN患者血壓驟升時可出現高血壓腦病，可以驚厥、意識障礙和黑等為首發表現，易被誤診為癲癇、腦炎等。APSGN還可累及中樞神經系統導致腦病，表現為噁心、嘔吐、認知障礙、癲癇發作及視覺障礙等，考慮與高血壓、尿毒症毒素及腦血管炎有關。已有報告顯示APSGN可導致可逆性後部腦病綜合徵，這是以頭痛、癲癇發作、視覺障礙、意識和精神障礙為主要臨床症狀，影像學表現為可逆性後部白質損害為主的臨床綜合徵。因此對臨床迅速出現抽搐、昏迷、心力衰竭的患兒，應考慮本病可能，應監測血壓，及時查尿常規、ASO、C3，進行綜合分析，及早做出診斷和治療。大量蛋白尿型腎小球腎炎可表現為中重度水腫，腎病水平蛋白尿，部分可有輕度血漿白蛋白下降和高脂血症，易被誤診為腎炎型腎病。認識到這點，可以避免急於大劑量激素治療，從而減少患者不必要的痛苦。急進性腎炎型進展較快，可在1周內或1~2 d內出現嚴重少尿、無尿甚至發生急性腎功能衰竭，可被誤診為急進性腎炎，但通過積極對症處理，多數在短期內可緩解。
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