肝移植作為一種有效的治療手段，已廣泛地應用於兒童終末期肝病的治療。在過去的20多年裡，小兒肝移植已從美國和歐洲的少數中心發展到世界範圍內無數醫療機構的成熟臨床治療措施。這種轉變源於幾種關鍵步驟的進步。適合小兒肝移植的免疫抑制劑的發展是提高術後存活率的關鍵所在，術後一年的生存率由既往的20％~30％上升到現在的80％~90％。外科技術的進步，使得更多的患兒可以進行肝移植。最後，對“何地”、“何時”以及“如何”使用針對兒童的肝移植的理解也在不斷進步。
為了使肝移植對兒童患者獲得最大醫療利益，有幾點必須牢記在心：首先，必須記住這是一個高度危險的過程，即使在最佳環境下仍會產生顯著致死率。第二，有慢性失功的可能，需要長期藥物干預。兒童移植的結果顯示，長期、高質量的生活而不是例外是其準則。然而，不可否認，許多患兒因為這種方式而致殘。因此，我們需要努力探究受體肝移植物的結果以辨析移植過程的真實價值。第三點考慮是，目前肝移植還是一種非常昂貴治療手段，人們正努力減少肝移植費用和尋找替代療法。
小兒肝移植的主要指徵
小兒肝移植的指徵可按下列結構進行分類
•原發性肝臟疾病預期會發展為肝功能衰竭
•有症狀的原發性肝臟疾病，其死亡率超過了移植的風險
•以肝臟為基礎的代謝病的主要療法
・繼發性肝臟疾病
・原發性肝臟惡性腫瘤
原發性肝臟疾病預期會發展為肝衰竭
肝衰竭，無論是急性或晚期肝臟疾病的結果，是小兒肝移植的主要指徵。表1列出適合這個指徵的兒童肝病。膽道閉鎖引起地進行性膽汁性肝硬化是所有適合指徵的最常見的疾病。肝實質疾病，包括自身免疫和慢性病毒性肝炎、特定的導致肝衰竭的代謝疾病。爆發性肝功能衰竭也是常見指徵。
硬化即不是特定疾病實體，也不是主要指徵。它是一種伴有功能性含意的解剖學診斷並有預後含意。移植可能不能改善某些硬化患兒5年生存率。例如，治療兒童膽道閉鎖引起的門靜脈高壓和胃十二指腸出血的進步和肝門腸吻合技術的成功顯示不影響生存率。就硬化的併發症而言，針對出血的曲張靜脈和脾功能亢進施行遠端;脾腎分流可能比移植是更合適的治療手段。因此只有在有明顯的肝臟失代償證據時，硬化才可以考慮為肝移植的指徵。
表21-2 新生兒和兒童肝功能不良行肝移植的疾病
代謝性疾病
α1-抗胰蛋白酶缺乏
糖原累積症
Ⅳ型
Ⅲ型
Wilson病
新生兒血色病
急性和慢性肝炎
爆發性肝功能衰竭
病毒
毒素/藥物引起
自身免疫性肝炎
慢性肝炎/肝硬化
乙型肝炎病毒
丙型肝炎病毒
自身免疫性肝炎
先天性
肝內膽汁淤滯
先天性新生兒肝炎
Alagille綜合症
進行性家族肝內膽汁淤滯
梗阻性膽道疾病
肝外膽道閉鎖
原發性硬化性膽管炎
創傷/術後膽道疾病
其他
隱匿性肝硬化
先天性肝纖維化
囊性纖維化
繼發於長期腸外營養所致肝硬化
非進展性原發性肝病症狀
幾種兒童慢性淤膽性疾病可引起嚴重的症狀，但很少發展為晚期肝衰竭。Alagille綜合症是這類指徵的典型。當估計肝移植治療這類疾病價值時，肝病的發病率必須超過移植引起的病死率。瘙癢導致面板損害、糟糕的學校表現以及醫療的難治性是肝移植的有效指徵。其他慢性膽汁淤滯引起的病態可考慮施行肝移植的情況包括：嚴重的生長髮育障礙和營養不良、難治性骨病、高膽醇血癥和黃瘤症等。在其他治療方法都以試過後才考慮肝移植。例如，部分皮下膽汁引流可緩解Alagille綜合症患兒的嚴重瘙癢以及高膽醇血癥和黃瘤症等症狀，而肝移植是Alagille綜合症更好的選擇。
肝移植作為新生兒代謝障礙的主要治療方法
人類許多疾病主要源於肝臟代謝或合成過程的先天性障礙。這包括α1-抗胰蛋白酶缺乏、遺傳性酪氨酸血癥、糖原累積症Ⅳ型和Ⅲ型、Wilson病和遺傳性血色病等引起結構性肝損傷(包括纖維化)並組成兒童和成人患者肝移植的常規指徵。移植用於急性或慢性肝衰竭或消除惡性腫瘤的可能性以及嚴重代謝疾病的併發症等。置換肝臟可糾正代謝缺陷。
置換肝臟可使先天性代謝障礙不再損傷肝臟而使患兒受益，這種治療的主要目的就是糾正代謝障礙。因這種方法而治療的例子包括尿素迴圈缺陷、布-加綜合徵、純合子家族高膽固醇血癥和原發性高草酸鹽尿症等。決定施行肝移植依賴於瞭解除了肝移植外無其他替代手段，並且患兒還沒有出現不可逆的併發症。Crigler-Najjar綜合徵是這種決定過程的典型。這種嚴重的膽紅素尿嘧啶二磷酸葡糖苷轉移酶缺乏導致全身膽紅素堆積，如果不處理將引起神經系統損傷。這些患者可通過光照療法和腸道給予膽紅素結合劑得到有效治療。然而，內科治療非常繁瑣，並且很難在青少年患者維持安全水平。因此，這些患者通常內科保守治療到10-12歲後施行肝移植。
尿素迴圈缺陷(可導致高血氨和腦損傷)決定過程是非常困難的。儘管醫療處理已經有了很大的進步，男性鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏的預後仍然很差。兒童鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏診斷一旦確定就應考慮行肝移植。即使採取積極治療手段，如果患兒出現明顯高血氨或有明顯腦損傷時，神經系統預後很差。成功的肝移植可糾正代謝紊亂但不能改變已經存在的腦損傷。鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏是X染色體連鎖疾病。雜合子女性患兒臨床表現各異，從無症狀到嚴重症狀。當醫療干預不能阻止高血氨發作時，嚴重影響的女孩就應考慮肝移植。與此相反，有義務的雜合子母親可以為受感染的兒子提供活體供肝。臨床表現和對治療反應各異的疾病，例如Ⅰ糖原累積症和家族性高膽固醇血癥，必須個性化考慮。
當治療有酶活性缺乏的代謝性疾病時，完全置換肝臟可能並非必須。需要執行關鍵代謝作用的功能肝體積量允許有效使用輔助肝移植和肝細胞移植。原位置換肝左葉已成功用於治療鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏和Crigler-Najjar綜合徵。同樣，肝細胞移植也令人鼓舞，儘管長期維持功能是很困難的。
原發性高草酸尿症是一種代謝途徑異常以至產生過多代謝產物的肝臟代謝疾病。過多產生的草酸鹽被腎臟過濾，結晶，並引起微阻塞性腎功能衰竭。如果肝臟不被替換，移植腎也將遭受同樣的命運，而搶先進行肝移植可防止腎損傷。
繼發性肝病
許多有囊性纖維化和膽汁性肝硬化的兒童和青年經歷了肝移植。起初，人們關注在這些患者聯合使用免疫抑制劑會導致更加嚴重的感染併發症。然而，事實並非如此。許多患者肺功能得到改善，可能是力量和總體健康改善的結果。繼發於朗罕氏細胞增多症的硬化性膽管炎患兒的肝移植已獲得成功。在肝移植前必須控制系統性疾病，同時理解該肝病是不可逆的。因此，不能因為引起肝損傷而將合理的化療取消。該病因顯著增加移植術後淋巴增殖性疾病和偶然事件的發生而引人矚目。在處理這類繼發性疾病時，必須個性化考慮每個患者的具體情況以決定何時採用肝移植更合理。
原發性肝臟惡性腫瘤
肝細胞肝癌患者移植後預後已經有了顯著提高。它現在是成人的主要適應症，而在過去它幾乎是移植的絕對禁忌症。除了肝臟代謝性疾病，肝細胞肝癌在兒童很罕見。在肝臟代謝疾病方面的經驗顯示，小的病損不減少移植後生存率，而有大或多發腫瘤的患兒預後很差。在酪氨酸血癥患者肝細胞肝癌的發病率是非常之高，以至於肝移植常常作為優先療法。但是，現在人們似乎有理由通過頻繁測量AFP來監測腫瘤發展的同時使用延長的內科治療。在早期，疾病沒有顯著惡性傾向時不需要監控。例如，糖原累積症患者只有在出現腺瘤後才會發展為癌;因此，腺瘤的發展標誌著應該開始頻繁檢測AFP和考慮行肝移植。
肝母細胞瘤行肝移植的經驗現在還很有限。這種惡性腫瘤因為腫瘤巨大而常常表現為腹脹。治療這種情況的肝細胞肝癌將是無用的。但是，肝母細胞瘤對化療很敏感，在試圖切除前應開始化療以縮小瘤體積。只有在完全切除不可能時才考慮肝移植。對出現轉移瘤時是否還行移植目前仍有爭議。對化療敏感的腫瘤，在移植和化療後切除肺部病損取得成功。這類病例應該在有經驗處理這種腫瘤的中心開展。
肝移植的主要禁忌症
1.無法控制的全身感染
2.無法用肝移植來糾正的威脅生命的肝外器官的異常
3.肝外的惡性腫瘤
4.預期治療後會復發的疾病。肝臟的轉移性腫瘤和其他與肝臟有關的腫瘤。慢性病毒感染，包括乙型肝炎和丙型肝炎病毒以及HIV，移植後持續存在或復發
兒童需要肝移植治療的特殊疾病的處理
在兒童需要肝移植治療的疾病已在總適應症中有所討論。表2依據我們的經驗列出500例肝移植的適應症。這種適應症的頻率與其他中心的結果類似。以下討論的內容強調兒童肝移植處理特殊疾病遇到的一些問題。
膽道閉鎖是目前為止小兒肝移植最常見的特殊指徵。最近SPLIT的資料顯示該病佔兒童移植總量的42％，約65％的患兒在1歲以內手術。關於該病的發病率，美國每年有400-600例新發病例。其中約1/3的因做了肝門腸吻合術而推遲了患兒作移植的時間。不能作肝門腸吻合術的膽道閉鎖患者通常會在9-18月時發展為晚期肝病，這導致每年約250-400例膽道閉鎖新生兒需要行移植術。
處理膽道閉鎖患者的總的策略是最大化利用肝門腸吻合術延長存新生兒存活率，並且施行這種手術似乎並不增加患者移植時的危險性。數個病例資料顯示，在1歲以內施行移植術的患兒存活率顯著下降。因此，基於診斷時的年齡和其他因素考慮，任何能從肝門腸吻合術獲益的患者都應將該手術作為初時治療方法。
α1-抗胰蛋白酶缺乏是最常見的需要肝移植的新生兒代謝病。 這種基因病對肝臟和其他系統有高度變化的影響。沒有內科治療處理能有效阻滯肝病的發展。大多數基因缺陷的個體沒有肝病。約10％有新生兒黃疸，通常於數月後消失。小部分患者於20歲以前發展為特徵性的大結節性肝硬化。罕見情況下，該病引起新生兒快速進展期肝硬化和肝功能衰竭，並與兒童和成人顯著增加的肝細胞癌有關。其他系統也可受牽連，例如早期發作的肺氣腫和膜增殖性腎炎。肝移植只用於肝功能不全或早期腫瘤和不能證明治療正確性的或預防肺或腎疾病。肝移植導致受體消耗α1-抗胰蛋白酶的供體，但不能證明能糾正代謝缺陷。它只能用於有進展期肝功能衰竭的新生兒。新生兒黃疸的患兒可以通過每年簡單的身體和生化檢查來觀察肝硬化的發展情況。如果肝硬化在進展，患者可能會在某個時間發展為肝功能不全，那通常是在數年以後。所有有肝硬化的大齡患者都應常規檢測肝細胞腫瘤。只有在肝功能衰竭和惡性腫瘤時才需要作移植。
酪氨酸血癥是由於部分組織缺乏延胡索醯乙醯乙酸水解酶。有時，這種缺陷導致新生兒快速進展期肝病和爆發性肝功能衰竭，需要緊急行肝移植術。對懷疑有酪氨酸血癥的患者可通過檢測尿中琥珀醯丙酮得到快速診斷是非常重要的，因為內科治療能阻止疾病發展為肝功能衰竭。給予酪氨酸代謝的抑制劑，2-(2硝基4三氟甲基苄)-1，3環已二酮(NTBC)，在毒物產生前中斷了代謝途徑。通常與低酪氨酸飲食聯合使用，這可由於代謝的阻斷而減少血中高酪氨酸水平。如果在疾病發作前(例如在受感染的患兒的弟妹出生前或出生時作出診斷)給藥，NTBC治療是非常有效地。對有急性和慢性酪氨酸血癥的患者也同樣有效。然而，許多這類患者有慢性肝臟疾病，例如開始治療前由毒物損傷引起的壞死後肝硬化。未經治療和僅僅限制飲食的患者有高度導致肝細胞癌的危險性。現在還不清楚在NTBC治療的患兒這種危險效能降低多少。當前治療這類患兒的方法是NTBC和飲食控制。如果患者不能通過內科治療控制病情，就必須施行肝移植。如果患者內科治療有效，可在臨床監控下推遲移植手術。應當密切監控血AFP水平。不能維持正常水平提示不充分的代謝控制或肝臟不可逆的基因改變，這預示有發展為肝細胞癌的高危性。在這些患者，因為腫瘤的危險性，應在2-3歲時行肝移植術。肝移植能逆轉臨床症狀，但在某些患者尿中持續分泌琥珀醯丙酮，提示腎小管缺陷仍然存在。
肝移植擁有最有效地挽救急性肝功能衰竭患兒的能力，但是在這種情況下作出決定是很複雜的。決定肝臟衰竭的病因是決定肝移植是否有效的一個重要因素。兒童非甲非戊型肝炎、急性Wilson病，某些如蘑菇中毒引起的肝中毒和某些特殊的藥物引起的肝炎有很高的死亡率。表現為快速發作、進展為Ⅲ和Ⅳ期肝性腦病和凝血功能障礙的患者應當考慮立即行肝移植術。與此相反，患有甲型肝炎、特定的肝中毒(特別是對乙醯氨基酚中毒引起的)和嚴重的自身免疫性肝炎的患者在內科治療下有可能完全康復。因此，在選擇前需要仔細監控預後不良的因素。
與成人相反，兒童患者肝性腦病發作前的疾病持續期和提交時的肝性腦病程度對預後無指導意義。急性爆發性肝炎和遲發肝功能衰竭患兒的生存率無顯著差異。生存率與肝性腦病的嚴重程度有關;在一項研究中，生存率在Ⅳ期肝昏迷為18％、Ⅲ期為48％、Ⅱ期為66％。中樞水腫和腎功能衰竭的發展，特別是有大面積肝壞死時，提示預後很差。
我們對兒童和成人爆發性肝功能衰竭的研究導致了積極的、經驗性的處理方法。對所有達到Ⅲ期腦病的患兒行緊急肝移植術是適宜的，只要有合適供體就應儘快施行肝移植術。在等待供體期間患者有穩定的徵象(無進行性惡化)或顯示功能恢復(凝血蔘數改善)有和肝移植一樣自發恢復的前景，因此肝移植的決定也是可以推翻的。然而，大多數急性肝功能衰竭的患兒有迅速惡化的病程，需要在得到供體前最大限度的內科治療。
急性肝功能衰竭患兒行肝移植術後的生存率與兒童總體生存率相比是降低的。生存率下降的原因現在還不完全明瞭。由於不可逆腦損傷的發展是導致生存率下降的主要原因，必須在術前確定腦損傷還未發生。除了包括檢測顱內壓、通過CT和MRI辨別腦梗塞和腦出血和通過固定、散大的瞳孔尋找中腦錐體外，當前的技術還是不完備的。肝移植術後中樞神經功能不良和腦死亡是患者死亡的原因，提示患者有不可逆的腦損傷時不施行移植術是非常重要的。
移植術後預後不佳的另一個因素是再生障礙性貧血的發展，這是繼發於非甲非戊型肝炎引起的急性肝功能衰竭一個獨特而常見的併發症。這種發病機制目前還不清楚，推測可能是引起肝臟疾病的同一病毒侵犯骨髓所致。如果非甲非戊型肝炎患者肝移植後出現血小板減少和白細胞減少提示預後不良。
供體短缺也影響了生存率。不施行移植患兒會死亡，由於情況緊急許多邊緣供體也被接受了。最近的研究使用活體供體和劈裂肝移植改善了生存率提示屍體供體活性有限是預後不良的一個重要因素。使用輔助肝移植和肝細胞移植顯示了樂觀的前景，可能是一種有用的支援手段，某些患者可不需要全肝置換而恢復。
慢性膽汁淤滯綜合症代謝一組複雜的疾病。由於症狀一般很嚴重而疾病通常無生命威脅，肝移植在其中的作用不定。Alagille綜合症患者可能有嚴重的騷癢和帶黃瘤症的高膽固醇血癥，但很少發展為晚期肝病。這種情況導致了人們對肝移植是否僅僅用於治療症狀的討論，肝移植的危險性僅超過了由症狀所帶來的身體的無能，而在某些病例會導致社會的無能。替代治療手段，包括優思弗和經皮穿刺膽汁引流，可能緩解某些患者的騷癢症狀。許多併發症可通過給予維生素和其他的營養素來治療。但是，在某些病例，膽汁淤滯對各種治療無效時，就應考慮肝移植。偶爾，對某些肝硬化患者，在肝功能失代償前也應考慮肝移植，因為這些患者通常對內科治療無效，似乎延遲治療不能緩解嚴重症狀。進展期家族性肝內膽汁淤滯的患者在生命早期發展為肝移植，但目前有效的替代治療手段比肝移植的風險低的多。經驗性的，如果慢性膽汁淤滯患者的肝硬化在進展，則沒有理由拒絕肝移植，因為患者終將發展為晚期肝病。最好早期行肝移植並改善生活質量。
肝移植可能不是處理肝臟結構疾病的適應症。先天性肝纖維化就是這種情況。在該病，門靜脈三聯管有致密的纖維瘢痕。有脾亢和側支開放的門靜脈高壓患者很少有肝實質功能不良。與肝硬化患者相反，應當使用內鏡硬化劑和門脈系統分流(例如遠端脾腎分流)等治療手段。罕見情況下，這些患者可發展為肝功能不良，此時，肝移植是其適應症。因為他們常有腎臟囊性疾病，應該考慮行肝腎聯合移植術。
表2 500例兒童肝移植的特殊指徵的頻率
指徵 頻率
肝臟疾病 95％
膽道閉鎖 62％
α1-抗胰蛋白酶缺乏 8％
進行性家族性肝內膽汁淤滯 7％
爆發性肝功能衰竭 5％
原發性硬化性膽管炎 3％
自身免疫性肝炎 2％
新生兒肝炎 2％
壞死後肝硬化 2％
酪氨酸血癥 2％
繼發性膽汁性肝硬化 1％
Wilson病 <1％
先天性肝囊腫 <1％
非進展性肝臟疾病 <1％
動脈肝發育不良(Alagille syndrome) <1％
先天性疾病的主要療法 <1％
糖原累積症 <1％
尿素迴圈缺陷 <1％
Crigler-Najjar綜合徵綜合症 <1％
繼發性肝臟疾病 2％
囊性纖維化 1％
郎罕氏細胞組織細胞增多症 1％
原發性肝臟惡性腫瘤 1％
肝母細胞瘤 1％
提交到移植中心
最佳提交時間是在患者被鑑定出有需要移植的情況時。提交的範例如膽道閉鎖行肝門腸吻合後仍有黃疸的新生兒、所有急性肝功能衰竭的兒童、可能患者不需要立即行肝移植術，但是為了患者的最大利益不必等到出現進展期肝病的併發症時才提交到移植中心。
早期提交使得移植中心能最大化的投入處理策略。移植中心有豐富的經驗處理進展期肝病的患兒，幫助提交醫師處理移植前的併發症，提高診斷和建議替代治療方法等。另外，移植中心和家庭/提交醫師之間密切的工作關係可在程式啟動前就開始，這有利於提高術後共同照料的能力。
評估兒科移植受者
基本的評估要素列於表3中。除了不尋常和複雜的病例，門診患者通常兩天即可作出評估。我們應當確定常規並對每位評估的患者作出核對表。目前使用的是多學科的評估方法，因為它能提供最大化的輸入和平衡。
表3 移植前評估要素
確定診斷和需要作移植的理由
決定移植的緊迫性
尋找可能的移植禁忌症
尋找移植術後可能出問題的步驟
確定父母親與主要照料者之間的關係
費用預算
移植外科學家應當參與對患者手術及總體情況評估和對患兒及其家庭的熟悉。最重要的需要評估的解剖學變異是門靜脈和其他腹腔內血管，對膽道閉鎖的患兒，還包括其肝門腸吻合的方式等。預先熟悉解剖學對合適的計劃是必須的。肝門腸吻合術的變化包括Roux-en-y長的膽道支或創造皮下造口或二者皆有。預先了解這種解剖知識對制定合適的膽腸吻合方式是必須的。長支可能需要納入腸腔以避免術後吸收不良。皮下造口需要在移植前撤除以避免術後感染、促進生長和避免造口曲張血管出血等。
生長髮育是兒童時期一個很重要的特徵，反映了肝臟功能狀態。我們發現已闡明的肝臟對兒童生長髮育支援障礙和營養狀態與其他任何移植的需要一樣是個很好的檢測方法。在除了最大化的營養支援外，進一步的生長髮育已無可能時，肝移植應當儘快施行。兒童繼發於肝病的生長髮育障礙不能通過作為移植候選者而得到改善。
移植受者必須對肝移植術後潛在感染進行評估。血清CMV狀態決定了移植術後嚴重感染的危險性。EBV由於與移植術後淋巴增殖性疾病相關，也是非常重要的。無免疫能力的患者感染風險更高。應該瞭解水痘血清學狀態，萬一暴露後可提供合適的照顧。移植受者應在術前免疫。這包括風疹、麻疹、腮腺炎、乙肝、甲肝、脊髓灰質炎、水痘、白百破、乙型流感嗜桿菌和鏈球菌肺炎等疫苗。對移植術後給予麻疹疫苗有限的經驗顯示除了效果欠佳，其應用是安全的。
與兒科肝移植有關的獨特問題
1、慢性肝病的營養後果及其對移植的影響
慢性肝病患兒幾乎都有營養不良-這對康樂的患者是非常重要的-在疾病發展過程中，現在還未理解肝病相關的營養失衡的基礎。通常認為吸收不良是患者營養不良的主要原因。確實如此，由於膽汁流進入腸道的完全中斷，先天性膽道閉鎖新生兒對脂肪和脂溶性維生素吸收障礙。但是，在給予6個月以上的要素飲食和補充脂溶性維生素後，膽道閉鎖患兒表現出正常的發育率。只有當肝病進展到更晚期時，臨床營養不良才表現明顯。此時，即使通過輸入超常量的靜脈營養，患兒也不能增加體重或改善總體營養狀態。這顯示實質細胞功能消退是導致營養失衡的關鍵現象。類似的消耗是諸如新生兒肝炎等實質性肝病的特點。移植中心應當：
•通過人體檢查常規監測移植受者的營養狀態
•內科醫師在營養支援方面提供建議和幫助
儘管用盡各種方法，大多數的新生兒在移植時更嚴重營養不良。因此，對大多數膽道閉鎖的新生兒，重塑營養是移植術後內科關懷的重點。
2、外科進步影響兒科肝移植
器官大小在兒科肝移植中意義重大。大多數肝病患兒在2歲前發展為晚期疾病，而2-10歲時發展為晚期的很少。從10歲至成年期有一個繼發的死亡率高峰期。這種肝病死亡率模式與事故的流行病學模式截然相反，後者涉及的主要是學齡前和學齡期兒童。因此，絕大多數兒科肝移植供體相對於兒科受體都過大，這種供體對受體的錯配導致了部分小患兒過分延長的等待時間和高的移植前死亡率。而且，大齡兒童的移植物被用於成年移植受體。為了克服幼齡患兒供體短缺的問題，使用大供體的技術得到發展。
減體肝移植是將供體肝臟體積縮小以提供受體肝臟移植物的技術，移植受體通常比供體小。它是在屍體供體短缺矛盾突出前兒科肝移植最常用的方法。異體移植技術變化方法拓展到劈裂式肝移植和活體移植。劈裂式肝移植式將供體肝臟一分為二給兩個受體的技術。儘管技術上覆雜，但由於其將一個屍體供體移植物分給一個成年人和一個兒童方面的優勢而應在兒科肝移植中廣泛應用。當前，源至劈裂式肝的器官分配規則正在發展中。活體肝移植在幼齡兒童中得到發展應用，該技術是健康供體經歷部分肝切除以提供移植物的方法。它也拓展應用於成人間的活體供體移植術。
在兒科移植，必須計算所需要的移植物體積，因此，需要選擇性切除以創造合適的移植物。該問題的癥結是匹配移植物體積到它將來的居所，而這必需通過觀測供體器官和受體肝窩以完成。肝臟解剖不是完全一致的;某些供體有相對大或小的肝臟，某些肝臟有相對大或小的肝葉。移植物常規來源於10倍於受體體重的供體。沒有公式能通過受體體積和體重來計算肝窩體積。左側葉移植物常用於供體對受體體重比值超過4時，左葉用於比值在2和4時。右葉移植物在青少年和成人間的方式是一樣的。
對新生兒和幼兒，活體肝移植有幾項明確的優點。第一，小嬰兒更早期和更選擇性肝移植的主要優點是這些患兒在移植時還未經歷營養不良和肝病的主要併發症。移植物質量都是很好的。儘管排斥反應的頻率與屍體移植物相比未見降低，但排斥反映的嚴重程度是減低的。該技術在美國、日本、歐洲的大移植中心常規開展。儘管活體肝移植技術有明顯優勢，但關該方法的益處是否超過對捐獻者的潛在危險仍有爭論。
嬰兒肝移植
嬰兒，定義為3個月內的新生兒，對肝移植提出了獨特的醫學和技術方面的挑戰。他們小的體積和提交時異常危機的情況使得手術和術後併發症增高，這導致了移植生存率下降。嬰兒肝移植是罕見的，每年600例兒科肝移植中有約8-14例。患者和移植物生存率分別為57％和38％，顯著低於大齡患兒。
所有嬰兒肝移植因急性肝功能衰竭而手術。最常見的報道適應症是鉅細胞肝炎。它佔該年齡段肝移植總數一半以上。嬰兒血色沉著病或鐵儲存病，儘管在移植文獻中代表性不足，是嬰兒急性肝功能衰竭最需要鑑別的病因。其他適應症包括乙肝、艾柯病毒和其他腸道病毒感染，全胃腸外營養相關性肝病和肝臟血管內皮瘤炎等。
嬰兒原位肝移植需要特殊考慮是嬰兒在肝功能衰竭和其小體積的方面特殊生理學。急性肝功能衰竭的嬰兒處於脆弱的醫學狀態。這些患者常出現受損的呼吸功能，嚴重的凝血障礙，營養不良和腹水等。心臟和腎臟功能抑制也很常見，患者經常需要血透或血濾，而這些很難施行於幼齡患兒。
患兒小的體積使得移植物選擇非常困難和異常重要。典型的嬰兒受體體重在3.5至4公斤之間。來自供體體重低於6公斤的全體積移植物有很高的導致移植物失功的風險。因此，所有現在施行的嬰兒肝移植使用技術變化的移植物，來自屍體或活體供體。避免使用過大體積移植物，因為這會導致腹部傷口癒合延遲，腹腔內壓力增加伴隨著呼吸功能損害和移植物灌注下降等。這些併發症的影響不應被低估;過大體積的移植物經常引發一系列的事件，最終導致移植物失功和患兒死亡。
其他嬰兒肝移植的挑戰包括技術變化的移植物有很高的原發性無功和早期功能不良的風險，並與術後增加的出血和膽漏風險有關。這些患兒血管栓塞的風險似乎也很高，這可能技術的困難和諸如相對低的灌注壓等醫學/生理學特殊性有關。
從醫學上講，這些患者有很高的感染風險。75％以上的患兒有細菌和真菌感染，這直接導致了50％患兒死亡。原發性EBV和CMV感染在這些患兒更可能引起威脅生命的多系統疾病。另外，嬰兒患EBV相關移植術後淋巴增殖性疾病的風險增加。
在大多數中心，嬰兒免疫抑制劑方案與大齡患兒類似，都是基於環孢素和他克莫司。該群體排斥反映的長期風險和對免疫抑制劑的持續需要還未被系統研究。當前，這些情況被假設為與大齡患兒相似。除了相對的短期生存，人們對接受移植的嬰兒的後果還知之甚少。我們中心的經驗提示長期生存是很平常的。目前有明確的後果分析需要以決定嬰兒肝移植的價值並發現那些需要改進的領域。
經驗和教訓
一位爆發性肝衰竭患者發展為三期腦病即表示他需要進行緊急肝移植。
兒童爆發性肝衰中，疾病的持續時間和腦病程度很少有預兆性。
早日轉診到移植中心，移植肝臟學家能評估和減少最終需要進行原位肝移植患者的發病率和死亡率。
兒童出現肝臟損傷是其發生爆發性肝衰最強的一個預兆。
膽道閉鎖患者發生生長障礙可能是肝合成不足早期重要的徵兆。
三分之一的因不確定原因出現爆發性肝衰竭的兒童(非甲-非戊性肝炎)會出現再生障礙性貧血，而貧血與高死亡率相關。
有效替代療法是肝移植最重要的禁忌徵。
例1：有膽絞痛的門靜脈高壓症患者如果合成功能良好則可以採用遠端脾腎分流術。
例2：家族性肝內膽汁鬱積患者或Alagille綜合症患者採用膽道引流術可能優於接受原位肝移植。
難治性膽管炎、自發性細菌腹膜炎、全身感染是肝移植的通常禁忌症，他們可能需要先進行積極藥物治療，而後再決定是否施行原位肝移植。
對於諸如Langerhans細胞組織細胞增生症或惡性病的全身疾病，在接受原位肝移植之前應當先接受基本治療(即化學療法)。
對代謝疾病患者延遲進行移植引起氨水平提高(比如說OTC不足)會產生不可逆轉的神經傷害危險。神經功能未受損的患者應當在產生顯著危險前接受移植。
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