原發性中樞神經系統淋巴瘤是一種發病率很低的非霍奇金淋巴瘤，大約佔所有原發性顱內腫瘤的 2％，這類淋巴瘤通常原發於腦室旁的腦白質，出現在軸外的淋巴瘤就更加少見了。
近日，來自愛丁堡大學的 Ang 等就共同報道了這樣一例極其罕見的中樞神經系統淋巴瘤，表現出的症狀更是讓人難以捉摸。本文將詳細闡述該病例的特徵表現和臨床診斷的完整過程。
病例基本資訊
患者為 55 歲男性，主訴嚴重的陣發性右下面部放電樣疼痛 6 個月，開始於上脣和臉頰，後進展為下頦麻木。疼痛部位與三叉神經下頜支分佈區類似，但生理檢查提示除下頦部感覺減退外，無明顯神經損傷跡象。
其餘病史包括冠狀動脈疾病、高膽固醇血癥和抑鬱症，並且都服用藥物得以控制。無遺傳病和流行病史。
初步診斷與治療
該患者被初步診斷為三叉神經痛。
服用普瑞巴林和加巴噴丁無效，遂接受了微血管減壓術。
影像學表現
頭部 MRI 檢查顯示：右側軸外蝶骨翼處有一個惡性增生的腫塊，侵犯右三叉神經腦池段，最大處 40 mm×20 mm×25 mm，伴有明顯的硬腦膜尾徵。腫塊沿顱中窩向側方延伸約 10 mm(圖 1)，通過顯著擴張的右側卵圓孔(直徑大約 7 mm)向顳下窩延伸，並輕微向右眶下孔和圓孔延伸。
1、腫塊在橫斷面(A)、冠狀面(B)和矢狀面(C)都表現出 短 T1 訊號
影像顯示右 Meckel 腔明顯縮小，右海綿竇部分縮小。病變毗鄰右頸內動脈，但並沒有明顯的壓迫跡象。
2、患者左側三叉神經正常通過 Meckel 腔(紅色箭頭);患者右側三叉神經被腫塊遮擋， Meckel 腔 幾乎消失
基於以上解剖定位和影像學特徵，醫生考慮腫塊為神經鞘瘤或腦膜瘤的可能性最大，並給予了保守治療。然而出乎意料的是，患者在 8 周之內就出現了進行性的疼痛症狀。
腫瘤復發與手術
MRI 複查顯示：腫瘤增大並且皮層下白質 T2 訊號增強，提示軟腦膜浸潤。隨之患者接受了右三叉神經下頜支阻斷術和右顳骨切開術。
由於術中病理難以明確診斷且考慮到破壞海綿竇的風險，醫生只對右蝶骨翼腫瘤進行了部分切除，保留了海綿竇部分。
術後患者面部疼痛得到極大程度的緩解，乳酸脫氫酶水平正常，人類免疫缺陷病毒檢查陰性，陰囊超聲和全身 CT 掃描沒有發現腫瘤轉移灶，腦脊液和骨髓檢查也沒有發現異常細胞和軟腦膜浸潤。
最終診斷與治療
術後的組織病理學檢查顯示該腫瘤包含中到大型 B 淋巴細胞，並呈現多種形態和分葉核的表現(CD20 陽性)。患者最終診斷為原發性中樞性瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤。
患者先接受了大劑量的甲氨喋呤和利妥昔單抗治療和腫瘤區域區域性放療，病情和疼痛得以控制後使用了 R-CHOP 化療方案，在術後 4 個月的密切隨訪中，並沒有發現殘留的神經症狀和腫瘤復發的跡象。
病例分析與總結
臨床中，三叉神經的陣發性疼痛絕大多數都由神經根受到壓迫或脫髓鞘作用引起;只有 10％ 的患者可能與腫瘤有關，而與之有關的顱底腫瘤通常只是神經鞘瘤和腦膜瘤。
在此前的報道中，只有一例惡性淋巴瘤原發於蝶骨翼，其餘均原發於其他部位;還有一例引起三叉神經痛的淋巴瘤原發於 Meckel 腔。這些病變都和本文中的病例一樣，常常被誤診為神經鞘瘤或腦膜瘤。
而文中這例極其罕見的中樞神經系統淋巴瘤，表現出反常的定位(原發於蝶骨翼)和與其他常見疾病相似的症狀(三叉神經痛)，給其診斷帶來了極大的挑戰。
不過，此前有一項小樣本研究證實：不伴有骨肥大反應的骨組織增生和不伴有頸動脈狹窄的海綿竇浸潤有利於鑑別淋巴瘤與腦膜瘤，後者通常表現為骨肥大和腫瘤的骨轉移以及頸動脈腔狹窄。
希望這項研究結論和本文報道的病例可以帶給臨床在診療罕見淋巴瘤時的一些經驗和幫助。
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