目的：探討分析顱內血管外皮瘤的診斷、治療及預後。
方法：對我院1997～2006年間收治的18例顱內血管外皮細胞瘤就其臨床和影像學表現、病理學特點、治療及隨訪結果進行回顧性分析。
結果：18例病人共行手術23例次，全切10例次，次全切9例次，部分切除4例次。術後輔助傳統放療6例，輔助γ-刀治療3例。15例原發病例中5例復發，複發率33.3％，平均復發時間76.75個月。發生顱內轉移2例，發生神經系統外轉移2例。
結論：顱內血管外皮細胞瘤不同於腦膜瘤，有較高的區域性複發率，並可以發生神經軸和神經系統外轉移，爭取手術全切＋劑量不少於50Gy的輔助放療應作為常規的治療方案。對於顱內血管外皮細胞瘤病人需終生隨訪。
[關鍵詞]血管外皮細胞瘤；診斷；治療；放療；預後
血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）是起源於毛細血管或毛細血管後微靜脈周圍的Zimmermann外膜細胞的一種惡性腫瘤，多見於面板和肌－骨骼系統，發生於顱內者少見，顱內HPC不到中樞神經系統腫瘤的1％，大約佔顱內腦膜起源腫瘤的2～4％〔1〕。與腦膜瘤相比，顱內HPC血運豐富，全切困難，術後複發率高，易於發生顱內和遠處轉移，臨床診治困難。我科從1997~2006年間收治的顱內HPC中，資料完善的18例，本文將這18例HPC的診療體會結合文獻分析如下。
資料與方法
1、一般情況：男13例，女5例，男:女=2.6:1。年齡28~71歲，平均45.7歲。18例患者中，原發病例15例，復發病例3例，原發病例病程2天~1年，平均1.7個月。腫瘤部位：矢狀竇旁7例，中顱窩海綿竇旁4例，小腦幕3例，大腦鐮2例，顳部1例，鞍區1例。結合復發病例資料，首次發病年齡28～64歲，平均42.2歲。
2、臨床表現：最常見的臨床表現為頭痛，共11例。其他包括視力下降5例，複視5例，視野缺損2例，步態不穩1例，聽力下降1例，動眼神經麻痺2例，外展神經麻痺1例，三叉神經功能障礙2例，單側下肢輕癱2例，視乳頭水腫2例。
3、影像學檢查：CT平掃11例，強化6例，MRI平掃13例，強化11例，DSA檢查4例（1例病人腫瘤手術後復發，行2次DSA檢查，）
4、治療：全部病例均行手術治療，病理證實為HPC。18例患者共行手術23次(5例因腫瘤復發行2次手術)。1999年以前因對本病認識不足，僅對未能全切者建議放射治療，1999年以後病例，不論腫瘤全切程度如何，均建議常規行放射治療，但仍有部分病人因經濟等原因未行放射治療，本組病例共行術後放射治療9例，其中術後輔助傳統外放療6例，輔助γ-刀治療3例。因腫瘤二次復發單純行傳統放療1例。行術前頸外動脈供血血管栓塞4例。
5、隨訪：全部18例經門診或電話隨訪，隨訪時間12～108個月，平均62.1個月。
結果
1、影像學表現：腫瘤邊界清晰，均呈分葉狀，瘤周水腫多較明顯，與硬膜有廣泛基底相連，顱骨受侵蝕3例，2例伴有瘤周血腫。CT平掃呈高或高低混雜訊號，可伴有囊變，未見有鈣化，增強掃描時病灶明顯強化，但內部低密度區無強化。MRI平掃表現為等或混雜T1、混雜T2訊號，腫塊內可見流空血管和囊變區，強化MRI見腫瘤明顯強化，但內部囊變區無強化，5例見有“腦膜尾徵”。DSA檢查提示血供豐富的腫瘤，在動脈晚期和毛細血管期腫瘤濃染，有雙重供血。3例腫瘤血供主要來自頸外動脈分支，部分來自頸內動脈分支，另1例血供主要來自椎-基底動脈分支，部分來自頸外動脈分支。
2、術中所見和手術結果：18例病人共行23次手術。腫瘤有完整包膜，表面呈紅色或灰紅色節結狀，腫瘤大部分質地較韌，血供極為豐富，多數與顱內靜脈竇關係密切。腫瘤全切10例（SimpsonI級、II級），腫瘤近全切9例（SimpsonIII級），腫瘤部分切除4例（SimpsonIV級）。無手術死亡病例，兩例術後傷口延遲癒合，一例術後併發肺部感染，均經相應治療後好轉。
3、病理結果：全部腫瘤均經病理證實為HPC。腫瘤大體標本多為分葉狀，紅色或灰紅色，瘤內可有大小不等的血管腔或血竇，光鏡下腫瘤細胞豐富，細胞大小不一。胞質淡染，可呈空泡狀，胞核圓形或梭形。部分腫瘤可有間變表現。瘤內薄壁血管網豐富，可相互吻合成“鹿角樣”表現，腫瘤細胞圍繞血管排列。免疫組織化學檢查均提示波形蛋白（vimentin）陽性，而上皮細胞膜抗原（epithelialmembraneantigen,EMA）陰性。
4、隨訪結果：隨訪期間15例原發病例中5例腫瘤區域性復發，複發率33.3％，五年複發率13％。結合本組所收治的3例復發病例的首次手術時間，第一次復發時間為首次手術後為40～120個月，平均復發時間為76.75個月。顱內轉移2例，均為收治的復發病例，分別發生於首次手術後108個月和170個月，其中一例再次手術後8個月死於腫瘤進展。發生神經系統外轉移2例，一例首次手術後40個月腫瘤原位復發，行手術治療＋輔助術後傳統放療，52個月後發生椎骨轉移，放棄治療。一例術後94個月腫瘤復發＋椎骨轉移，放棄治療。兩例現分別為發生轉移後4個月和1個月，尚存活。死亡兩例，除前述病例外，另一例死於其他疾病。
討論
顱內HPC曾被認為是腦膜瘤的一個亞型（血管母細胞型腦膜瘤），但是HPC有較高的區域性複發率，可發生中樞神經系統內和中樞神經系統外轉移，臨床特徵有別於腦膜瘤。隨著病理檢測方法的發展，特別是免疫組化方法的應用，對顱內HPC有了進一步的認識。1993年和2000年WHO中樞神經系統腫瘤分類中將顱內HPC從腦膜瘤中分出來，將其歸類於腦膜起源腫瘤中的間葉起源的非腦膜皮腦膜瘤（mesenchymal,non-menigothelialtumors）。
顱內HPC發病年齡多在38~45歲，病程多小於1年，男性明顯多於女性，最多見的症狀為頭痛〔2-4〕，本組資料與文獻報道大體一致。根據臨床表現和影像學資料，對顱內HPC做出正確診斷較為困難，本組15例原發病例中，只有兩例術前考慮HPC，誤診為膠質瘤1例，誤診為神經鞘瘤2例，其餘術前診斷為腦膜瘤。從影像學資料上鑑別HPC與腦膜瘤較為困難，根據本組資料結合文獻，作者認為以下特點有助於鑑別診斷：
1、顱內HPC男性多見，腦膜瘤女性多見，HPC發病年齡較腦膜瘤年輕，病程較短；
2、顱內HPC多為分葉狀，瘤周水腫明顯。本組病例尚見2例伴有瘤周血腫，原因不明；
3、腫瘤內部囊變壞死區多見；
4、CT掃描上鈣化少見，可有顱骨侵蝕，但骨質增生少見；
5、CT和MRI強化明顯，但可見內部無強化的囊變壞死區，MRI平掃和強化掃描有時可見血管流空影像；
6、DSA檢查多為頸內動脈和/或錐－基底動脈系統與頸外動脈系統雙重供血。HPC最後的確診依靠病理學檢查，其特徵是瘤內含有大量薄壁血管，可相互吻合成“鹿角樣”，腫瘤細胞圍繞血管排列，難以見到漩渦樣結構、沙粒體等腦膜瘤的特徵性變化。有時普通HE染色亦難確診，需行網狀纖維染色和免疫組化證實〔1〕，HPC腫瘤細胞間可見豐富的網狀纖維，對Vimentin呈陽性反應，對EMA呈陰性反應，而腦膜瘤對Vimentin和EMA均呈陽性反應。
顱內HPC病程短，進展快，就診時腫瘤多已巨大，腫瘤血供極為豐富，與腦膜瘤相比，全切率低。複發率高，且容易發生神經系統內和神經系統外遠處轉移，治療困難。文獻中顱內HPC五年存活率67％~96％，十年存活率40％~75％〔2,3,5〕，平均區域性復發時間40~108個月〔2,3,5-7〕。本組原發15例HPC中，5例復發，複發率為33.3％，5年複發率為13％，第一次復發時間為首次手術後為40~120個月，平均復發時間為76.75個月。HPC可發生神經系統內轉移，本組見兩例發生原位復發＋顱內多發轉移，分別發生於首次手術後108個月和170個月。與其他顱內原發腫瘤顯著不同的是HPC有很強的神經系統外轉移傾向，並且隨著時間的增加，轉移率明顯提高，15年轉移率可高達64％~79％〔3、5〕，發生遠處轉移的平均時間84~107個月，跨越的時限1~20年，最常見的轉移部位依次為骨、肺、肝〔1-3,5〕。腫瘤發生遠處轉移後轉移部位腫瘤進展較緩慢，故可帶瘤生存較長時間，患者更多是死於顱內腫瘤進展而非遠處轉移〔8〕。本組見神經系統外轉移2例，都轉移至椎骨，發生遠處轉移的時間分別為首次手術後92個月和94個月。
對於HPC的治療應爭取手術全切，且術後無論腫瘤切除程度如何，均應常規輔助術後放射治療，目前認為腫瘤全切加劑量不小於50Gy的術後輔助放療是最佳的治療方案〔1,2,8,9〕。HPC血供豐富，可造成術中大量失血，術前栓塞可減少術中失血量，本組有4例行術前栓塞，因HPC有軟腦膜血管參與供血，故術前栓塞的效果沒有腦膜瘤好。腫瘤全切與否對預後有明顯影響，Kim等〔2〕報道切除程度對五年無複發率影響顯著，全切者為72.7％，非全切者為20.8％，平均復發時間全切者為111個月，非全切者為43個月。國內劉等〔10〕報告了60例顱內HPC的診治分析，所有的病例均行手術加術後放療，其中28例第一次術後隨訪結果顯示：腫瘤全切組平均隨訪時間28個月，複發率6％；腫瘤近全切組平均隨訪時間27個月，複發率71％；腫瘤大部分切除組平均隨訪時間19個月，複發率100％。本組統計15例原發病例，全切者9例，1例復發，復發時間為94個月，非全切者6例，復發4例，平均復發時間57個月，5年複發率全切者0％，非全切者22.2％。目前普遍肯定術後輔助放療對顱內HPC的作用〔2,3,5,8,9〕，並認為輔助放療劑量不應小於50Gy〔5、8〕。Guthrie等〔5〕認為放療可以延緩復發時間和延長生存期，其17例接受術後輔助放療的患者中9例復發，平均復發時間75個月，平均生存期92個月，而15例未接受術後輔助放療者13例復發，平均復發時間和平均生存期為34個月和62個月，在其17例接受術後輔助放療的患者中，8例劑量小於45Gy者7例復發，9例劑量大於45Gy者僅兩例復發，而劑量大於51Gy者無一例復發。本組15原發病例首次手術後予輔助外放療者6例（其中全切1例，部分切除5例），復發3例，未能觀察到輔助放療的有效性，可能是病例數較少且主要用於切除不理想的病例之緣故。立體定向放射外科對於術後殘留或復發腫瘤以及不能耐受手術者是一個很好的治療手段〔2,8,11,12,13〕。Galanis〔12〕應用立體定向放射外科治療復發HPC10例共20個腫瘤，腫瘤直徑8mm～52mm（中位數32mm）。35％的腫瘤最大徑大於40mm。3例此前未受過外放射治療的病人（直徑均<25mm），中位隨訪期三年，腫瘤完全消失，另17個腫瘤中位隨訪期12個月，14個（70％）腫瘤部分縮小，3個腫瘤保持穩定。本組應用γ-刀治療手術後殘餘腫瘤3例，現以分別為治療後46個月、31個月和8個月，腫瘤均有縮小，區域性控制良好，作者認為立體定向放射外科對顱內HPC，特別是曾接受過傳統外放射治療的患者是一個很好的選擇
目前認為放療和立體定向放射外科對顱內血管外皮瘤遠處轉移無明顯預防作用〔9、11〕。顱內HPC的復發和轉移可以發生在術後數十年內，因此，對於顱內HPC患者應該終生隨訪。
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