牙本質生長不全綜合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)是一種常染色體顯性遺傳性疾病，具有明顯的家族遺傳性。根據牙齒呈半透明的乳光色的特殊外觀和形態學改變而命名。

該疾病又稱牙釉質發育不全綜合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙綜合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone綜合征、Stainton綜合征等。

小兒牙本質生長不全綜合征的病因

(一)發病原因

1、遺傳因素。本病為常染色體顯性遺傳，乳恆牙均可受累。引起本症的編碼基因是位於4q13。本症有部分患者還同時伴有全身骨骼發育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認為本病與中胚層發育異常有關。

2、全身營養失調節。特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。

3、全身或局部感染。高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎症。

4、其他因素。

(二)發病機制

本症因牙釉質和本質發育不良所造成，生後疾病即已形成。

病理學檢查：鏡下可見牙本質小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質中牙本質小管數量減少。部分區域牙本質小管消失。可見到成牙本質細胞變性，合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹於基質或鈣化的牙本質中，牙本質鈣化異常。隨着牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質，最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。

釉質厚度及形態發育正常，但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發育正常。

小兒牙本質生長不全綜合征的癥狀

1、常見發病部位。本病徵累及乳齒與恆齒，這些表現在出生後長牙時即可出現。

2、臨床表現。

牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發生釉質折失，牙本質暴露，但無鬆動現象。牙本質暴露後極易被磨損，表現為全部或大部分牙齒逐漸被磨短，重度者可見磨耗後牙本質平面的出現。根據其磨損程度可分為：

(1)輕症。釉質形態正常，無實質性缺損，釉質呈白堊色不透明，表面疏鬆粗糙，有時呈黃褐色。

(2)中症。釉質實質性缺損 牙齒表面有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色。

(3)重症。釉質表面呈棕褐色變有蜂窩狀缺損，甚至有無釉質形成或牙冠形態改變或縮小，表面粗糙對溫度、化學刺激可激發痛。

(4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉質發育不全，左右同名牙對稱，同時期發育牙同時受累。

4、一般根據臨床表現即可做出診斷，病牙拔除做病理學檢查則可以確診。

小兒牙本質生長不全綜合征的診斷

小兒牙本質生長不全綜合征的檢查化驗

1、實驗室一般檢查無特殊發現，必要時做病理檢查。

2、必要時做X線檢查。X線片可見早期髓腔較大，釉質磨除後，髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(shel tooth)，表現為髓腔大，牙本質層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現。

小兒牙本質生長不全綜合征的鑒別診斷

診斷過程中，因本病徵有牙齦軟組織腫脹應與齒槽膿腫相鑒別。

小兒牙本質生長不全綜合征的併發症

1、發生齲齒。

2、可伴有頜骨或骨不全，影響咀嚼功能。

3、鈣磷代謝異常。

小兒牙本質生長不全綜合征的預防和治療方法

1、防治鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的缺乏性疾病等。

2、重視母孕期營養，做好各種孕期保健和兒童保健工作，增強體質，防止感染。

3、兒童輕中度釉質發育不全可用含氟兒童牙膏刷牙，可以修復釉質表面。

小兒牙本質生長不全綜合征的中醫治療

中醫主要以辯證施治為主，以證用藥。可作後期調理。

小兒牙本質生長不全綜合征的西醫治療

(一)治療

治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗，保護牙冠。

1、輕症。 釉質鈣化不良或只有很表淺的小陷窩，可不作處理。

2、重症。 治療可從修補壞牙着手，進而拔除病牙，直至安裝滿口或部分義齒。

可做光敏樹脂或樹脂冠修復。前牙可用罩冠或光固化複合樹脂，後牙可用金屬冠修復。由於牙本質本身硬度不足，故單獨的局部修復治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治，因為患牙在承受壓力時極易根折。

3、併發症預防。早期防齲可塗氟化鈉。

(二)預後

本病徵對生命和壽命無嚴重影響，主要侵犯牙齒和周圍軟組織，影響咀嚼消化。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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