動脈導管未閉

動脈導管未閉是小兒先天性心臟病常見類型之一，佔先天性心臟病發病總數的15％，胎兒期動脈導管被動開放是血液循環的重要通道，出生後，大約15小時即發生功能性關閉，80％在生後3個月解剖性關閉。到一年，在解剖學上應完全關閉。若持續開放，併產生病理，生理改變，即稱動脈導管未閉。

癥狀

臨床癥狀：1、癥狀：分流量小，常無癥狀。2、體征：心尖搏動增強並向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋

間偏外側有響亮的連續性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續性細震顫。出現肺動脈高壓後，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由於通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。　　

病理

未閉動脈導管的大小、長短和形態不一，一般分為三型：①管型：導管長度多在1cm左邊，直徑粗細不等，②漏斗型：長度

動脈導管未閉

與管型相似，但其近主動脈端粗大、向肺動脈端逐漸變窄，③窗型：肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往大。出生後動脈導管關閉的機制包括多種因素，在組織結構方面，動脈導管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易於收縮閉塞。而出生後提循環中氧分壓的增高，強烈刺激動脈導管平滑肌收縮。　　

化學解體

此外自主神經系統的化學解體（如激肽類）的釋放也能使動脈導管收縮。為成熟兒動脈導管平滑肌發育不良，更由於其平滑肌對氧分壓的反應低於成熟兒，故早產兒動脈到干未閉發病率高，占早產兒的2％，且伴呼吸窘迫綜合征發病率很高。動脈導管未閉引起的病理生理學改變主要是通過導管引起的分流。分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。由於主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈因而通過未閉動脈導管的左向右分流的血液連續不斷，使肺循環及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，其排血量達正常時的2-4倍，部分病人左心室搏出量的70％可通過大型動脈導管進入肺動脈。導致左心房擴大，右心室肥厚擴大，甚至發生充血性心力衰竭。長期大量出血向肺循環的衝擊，肺小動脈可有反應性痙攣，形成動力性肺動脈高壓，繼之管壁增厚硬化導致梗阻性肺動脈高壓，此時右心室收縮期負荷過重要左心室肥厚甚至衰竭。當肺動脈壓力超過高主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，產生肺動脈血流逆向分流入主動脈患兒呈現差異性紫紺，下半身清紫，有上肢正常。

動脈導管未閉大都單獨存在，但有10％的病例合并其他心臟極性，如主動脈縮窄，室間隔缺損，肺動脈狹窄。　　

臨床診斷

1、心電圖分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大，肺買壓力顯著增高，左、右心室肥厚，嚴重者甚僅見右

心室肥厚。

2、X線檢查動脈導管細者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗。當嬰兒有心力衰竭時，可見肺瘀血表現，投石下左心室和主動脈搏動增強。肺動脈高壓時，肺門處肺動脈總干及其分支擴而遠端肺野肺小動脈狹小，左心室有擴大肥厚徵象。主動脈結正常或凸出。

3、超聲心動圖對診斷極有幫助，二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導管，常選用胸骨旁肺動百長軸觀或胸骨上主動脈長軸觀。脈衝多普勒在動脈導管開除處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續性湍流留頻譜。疊加彩色多多普勒可見紅色流柱出自降主動脈，通過未閉導管沿肺動脈外測壁流動，在重度肺動脈高壓時，當肺動脈壓超過主動脈時，可見藍色流注自肺動脈經未閉導管進入降住主動脈。

4、心導管檢查當肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要施行心導管檢查，它可發現肺動脈血氧含量較右心室為高。有時心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈。

5、心血管造影逆行主動脈影對複雜病例的診斷有重要價值，在主動脈根部注入造影劑可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導管也能顯影。

有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音，難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別，現將主要的畸形按發病順序分別論述如下。　　

高位室間隔缺損

（一）高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂

當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，並引起相應的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有時與連續性雜音相仿，難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，後者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據此不難作出鑒別診斷。

（二)主動脈竇瘤破裂

本病在我國並不罕見。臨床表現與動脈導管未閉相似，可聽到性質相同的連續性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異；破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導；破人右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。

（三)冠狀動脈瘺

這種冠狀動脈畸形並不多見，可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支走向和瘺口。

（四）主動脈-肺動脈間隔缺損

非常少見。常與動脈導管未閉同時存在，且有相同的連續性雜音和周圍血管特徵，但雜音部位偏低偏內側。仔細的超聲心動圖檢查當能發現其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。

（五）冠狀動脈開口異位

右冠狀動脈起源於肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助於鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂迴曲張的側支循環，當可明確診斷。　　

手術治療原則

1.診斷明確，除外禁忌證，原則上都應手術治療。手術適宜的年齡是4～5歲。

2.充血性心力衰竭內科治療無效者應緊急手術。

3.有癥狀的動脈導管未閉者應儘早手術。

4.動脈導管未閉合并有嚴重的肺動脈高壓，出現右向左分流，禁忌手術。代償性動脈導管，除非同時矯治其他心臟畸形，不能單純手術閉合動脈導管。

5.手術方式，一般經左胸第4肋間，作未閉的動脈導管結紮、鉗閉或切斷縫合術。對導管粗大、重度肺動脈高壓、導管壁有鈣化、細菌性導管炎者，可在體外循環下手術。有些未閉動脈導管可在電視胸腔鏡下行導管鉗閉術。

6.合并其他心血管畸形的動脈導管未閉，如室間隔缺損、房間隔缺損等，可行一期或分期手術。如合并法洛四聯症、主動脈縮窄、大動脈錯位等，應一期手術。　　

術中注意點

1.解剖和分離導管時應防止損傷喉返神經；剝離導管或放置束帶時，應防止損傷主動脈和動脈導管而致大出血。

2.結紮導管前應行阻斷試驗，如暫時阻斷導管後出現血壓下降和心動過速，則閉合導管須慎重。伴有肺動脈高壓或成人動脈導管未閉，結紮前應先行降壓，使動脈壓降至8～10.6kPa(60～80mmHg)。對重症患者，可先行體表降溫，再在降壓下行結紮術或切斷縫合術，可提高手術的安全性。

3.粗大動脈導管，應先放置導管上、下主動脈束帶，以便有效地處理術中大出血。一旦發生出血，應立即用手指壓迫出血部位，吸凈積血，阻斷主動脈，用丙烯線帶墊片縫合。必要時在左心轉流下縫合。

4.在體外循環下同期行動脈導管結紮術，一般在並行循環下游離結紮導管。如經肺動脈腔內縫合動脈導管口，應在阻斷下、上腔靜脈束帶後，立即切開肺動脈，再在低溫、低流量下縫合動脈導管口，以防氣體經動脈導管進入主動脈內。　　

術後處理

1.注意監測動脈壓，如血壓增高，應行擴血管降壓治療。

2.嚴密觀察有無發熱、縱隔增寬、心臟雜音再現等。

3.術前有血管內膜炎者，術後應用抗生素至體溫完全正常後2周、血培養2次陰性時停用。

4.注意有無假性動脈瘤形成或導管再通。　　

術後注意事項

1、術後3個月內避免患兒劇烈活動，預防封堵器移位或脫落。

2、指導家長給予患兒合理飲食，保證充足營養。

3、預防感冒，出現感冒發熱應及時治療。

4、出院後1、3、6、12個月複查心電圖及超聲心動圖。　　

保健

1、在施行根治性手術時，要求患兒不能有氣管炎和肺炎等內科疾病。

因此，家長應對有動脈搏導管未閉的寶寶特別關注，最重要的是把握住時機，爭取如期進行根治性治療。

2、注意糾正患兒不正確姿勢。動脈導管未閉手術是採用左側後外傷口，傷口較長，在左側背部。

故患兒術後左臂不敢活動，怕痛。走路愛斜著身體，左肩低、右肩高。家長應鼓勵患兒多活動左臂，走路時姿勢要端正。　　

動脈導管未閉是由什麼原因引起

遺傳是主要的內因。

在胎兒期任何影響心臟胚胎髮育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血症等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等葯。　　

胚胎學和發病機制

胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發育而來，構成胎兒血循環主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內循環進行氧合。由於肺動脈壓力高於主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈再經臍動脈而達胎盤 ，在胚盤內與母體血液進行代謝交換，然後納入臍靜脈迴流入胎兒血循環

參看

• 《心臟病學》- 動脈導管未閉
• 《放射診斷學》- 動脈導管未閉

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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