肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。肥厚型心肌病並不可怕,肥厚型心肌病發展緩慢,預後較好。
病因
1、遺傳
一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。長期以來均認為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關,屬於常染色體顯性遺傳。在臨床上有明顯遺傳家族史者僅佔30%-55%左右,而其他40%-50%卻無遺傳家族史。
2、內分泌紊亂
嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。
臨床表現及症狀鑑別
肥厚型心肌病的臨床表現由於複雜的內在因素而不同,包括舒張功能不全、流出道梗阻、二尖瓣關閉不全和心律失常等。臨床表現具有明顯的異質性和複雜的可變性。
當出現心絞痛時,需要與冠心病、心絞痛鑑別。
檢查
1、X線檢查
心臟大小正常或增大,心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比,壓力階差越大,心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主,主動脈不增寬,肺動脈段多無明顯突出,肺淤血大多較輕,常見二尖瓣鈣化。
2、心電圖
由於心臟缺血,心肌復極異常,ST-T改變常見,左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見,可能由於室間隔肥厚與心肌纖維化而出現Q波,本病也常有各種型別心律失常。
3、超聲心動圖
是一項重要的非侵入性診斷方法。
4、心導管檢查及心血管造影
心導管檢查,左心室與左心室流出道之間出現壓力階差,左心室舒張末期壓力增高,壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影,室間隔肌肉肥厚明顯時,可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。
診斷
臨床上,當患者有左心室肥厚,又沒有可以發現的促發左心室肥厚的其他因素如高血壓、主動脈瓣狹窄時,應考慮此種疾病。根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
治療
肥厚型心肌病發展緩慢,預後較好。由於心律失常,可致心臟事件,生活上應注意避免過勞,防止過度精神緊張。β受體阻斷劑和鈣離子拮抗劑可降低心肌收縮力、減輕左心室流出道梗阻、改善左心室舒張功能。
外科手術治療:流出道梗阻型,壓力階差>60mmHg,藥物治療無效者,可手術治療。可行肥厚肌肉切除術。合併嚴重二尖瓣關閉不全者,可做二尖瓣置換術。
肥厚型心肌病的自然史,因為合併的房顫、同時發生冠狀動脈疾病、心內膜炎、左心室收縮功能不全等複雜情況而變得尤其複雜和不一樣。
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