科室: 普通內科 住院醫師 徐富博

  一、概念

  肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌肥厚為特徵。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。本型的特徵為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。

  偶爾病變發生於右心室。高達 60% 的青少年與成人 HCM 患者的病因是心臟肌球蛋白基因突變引起的常染色體顯性遺傳。5-10% 的成人患者病因為其他遺傳疾病,包括代謝和神經肌肉的遺傳病、染色體異常和遺傳綜合徵。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病,如老年澱粉樣變性。

  二、臨床表現

  主要表現為呼吸困難、心絞痛,常常在勞累後出現,可有乏力、頭暈、暈厥、心悸,晚期還可能出現心力衰竭(有心累氣促、高枕睡眠、夜間端坐呼吸、雙下肢水腫、腹脹、食慾下降等)。

  三、診斷

  需結合臨床表現、體徵、相關輔助檢查以及家族史,其中胸部X線檢查、心電圖、超聲心動圖、心導管檢查可明確診斷。

  四、治療

  由於本病發展緩慢,預後不定,加之病因不明確,又與很多遺傳基因有關,而且有些肥厚型心肌病隨著年齡增大又可能出現肥厚型心肌病的擴張型心肌病相,病程發展緩慢,預後不定。所以對於早期肥厚性心肌病患者主要是到醫院進行評估,根據相關檢查由專科醫生制定治療方案。

  五、注意事項

  肥厚型心肌病有家族遺傳傾向,故有該病的家族史者應注意定期到醫院檢查。如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥,宜儘早到醫院接受就診。對確診為肥厚型心肌病的患者,宜避免勞累,預防呼吸道感染,戒絕菸酒,保持良好心境,定期到醫院複查(一般建議6-12月檢查一次),保護或改善心功能,提高生活質量。多數患者經治療,病程可維持數十年,預後尚好。

  不宜參加劇烈體育運動,以免發生猝死等意外。如出現嚴重呼吸困難,平臥時加重,大汗淋漓,可能為嚴重心功能不全,應讓病人取坐位或半坐臥位,向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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