一般以手術治療為主，部分先心病也可行介入治療。
1、原則上講一旦發現先天性心臟病應儘早手術，但年齡越小，手術風險越大。因此簡單的房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等如果沒有明顯的肺動脈高壓，手術時期在3～6歲時最好。這期間可以完全按正常孩子一樣進行預防接種，上幼兒園及玩耍。
2、有些先天性心臟病必須早期手術，否則孩子就夭折了，如大的室間隔缺損、動脈導管未閉，由於大量左向右分流，嬰兒期反覆肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動脈高壓，因此應及早完成手術，一般 1 歲以內，甚至小於半歲。
3、法樂氏四聯症手術最佳年齡為2歲以上，但如有缺氧發作發生，必需儘早手術。完全型心內膜墊缺損和完全型肺靜脈異常連線的患兒往往病情較重，需要儘早手術治療。
4、介入封堵治療一般適合於3歲以上的患兒，中央型房間隔缺損、動脈導管未閉和肌部的室間隔缺損為最佳適應症。
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