臍尿管疾病的病因可歸咎於出生後臍尿管未及時閉鎖而引起的一組相關疾病,臨床上並不多見,以臍尿管未閉居多,亦可有臍尿管囊腫、膿腫,甚至臍尿管惡性腫瘤。
患者多以下腹部痛,尿液混濁為主要臨床表現。腹中線臍下方可觸及一質韌腫塊,活動度差,伴壓痛。尿常規:白細胞增高。增強CT:膀胱形態不規整,膀胱壁不均勻增厚,前上壁見長條形異常強化影,邊界不清,增強掃描後不規則邊緣強化,上緣與臍相連。
膀胱鏡檢查一般可見膀胱前壁有菜花樣腫物,有的隱約可見瘻道形成,行手術治療一般術中完整切除臍尿管腫物及部分膀胱,術中需要送檢快速冰凍,以排除惡性腫瘤的可能。一般患者術後恢復良好。
臍尿管癌極為少見,發生率不到1%,目前臍尿管癌的術前診斷以CT的影像學為主,典型的臍尿管癌CT可表現為位於Retzius間隙與臍尿管走行一致的密度增高影,增強掃描可見中度以上強化,臍尿管癌可見鈣化,並向膀胱內、外浸潤性生長。
病理型別多為粘液腺癌或印戒細胞癌,其發現晚預後差。臍尿管膿腫多因臍尿管不閉鎖,感染包裹侷限所致,界限清楚,周邊脂肪層及肌層因炎症刺激可有不同程度的炎性增生反應,膿尿較為明顯,反覆的尿路感染症狀。
臍尿管膿腫與臍尿管癌很難鑑別:
1、臨床症狀不明顯,患者無發熱等炎性表現,起病較急,腹部包塊及血尿均與臍尿管癌相似;
2、增強CT表現為邊緣不均勻強化,並見膀胱壁不均勻增厚,膀胱鏡檢查亦發現佔位性病變,均支援臍尿管癌的診斷。
總結經驗如下:對於臍尿管癌的診斷要慎重,不可盲從於影像學檢查,術前的病理學診斷十分必要,對於術前病理陰性的可疑臍尿管癌患者,術中快速病理十分重要,因少數臍尿管膿腫影像學上可表現為不同程度的癌症表現,難以鑑別;術前詳細追問病史,臍尿管癌多起病隱匿,發展迅速,臍尿管膿腫多病程較長,反覆遷延不愈;此外,臍尿管膿腫應用抗生素治療,症狀短期內可有明顯好轉。
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