科室: 小兒外科 主任醫師 湯紹濤

  新生兒及嬰兒延遲性黃疸最常見的疾病是嬰兒肝炎綜合徵(infantile hepatitis syndrome, HIS)或膽汁淤積症(cholestatic syndrome,CS)、膽道閉鎖(biliary atresia, BA)或膽道發育不良(congenitalbile duct hypoplasia,CBDH)。早期臨床表現和血生化檢查具有重疊性,BA患兒以60天內手術效果較好,但恰恰是60天內與其他疾病鑑別極其困難。因此,BA早期診斷顯得十分重要。由於新生兒肝臟、膽管發育差,機能不完善,B型超聲、肝膽核素動態檢查、MRCP 、ERCP等輔助檢查影像模糊或操作困難,常常來不及得出正確診斷而需要開腹探查。但傳統開腹膽道造影創傷大,並且不適用於HIS和CS患兒。腹腔鏡膽道造影是一種理想的檢查方法,創傷小,能夠顯示整個膽樹結構和形態。本文就診斷性腹腔鏡膽道造影在幼嬰延遲性黃疸疾病中的價值及技術進行討論。

  近一年我科收治38例延遲性黃疸患兒,男15例,女23例。平均年齡74d( 27d~140d) 。均以面板黃染,呈進行性加重, 伴白陶土色大便及深茶色小便就診。查體: 面板及鞏膜均呈中、重度黃染, 肝臟不同程度腫大,質地較硬, 邊緣鈍。肝功能檢查: 總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素、穀草轉氨酶及谷丙轉氨酶均明顯高於正常。常規診斷性檢查(體格檢查、血生化檢查、B型超聲、肝膽核素動態檢查、MRCP等)不能確診,特別需要排除BA,在進行剖腹或Kasai手術前常規進行腹腔鏡輔助下膽道造影。

  結果顯示:38例均經腹腔鏡下膽道造影明確診斷, 術中出血極少,無手術併發症。12例患兒有正常大小膽囊,肝臟呈棕黃色或黃綠色,膽道造影顯示膽樹通暢8例,為嬰兒肝炎綜合徵或膽汁淤積同時進行膽道沖洗並留置膽囊沖洗管;2例顯示為膽管發育不良;2例有開放的膽囊管和膽總管,但左右肝管和肝內膽管閉鎖。膽管發育不良患兒留置膽囊造瘻管,膽道閉鎖患兒行Kasai手術。5例膽囊乾癟,需從肝臟遊離系膜後方能拖出腹腔外造影,2例顯示為膽管發育不良,另3例患兒導管可放入膽囊,但注射造影劑後肝內、外膽管不顯影提示膽道閉鎖,均行Kasai手術。其餘21例患兒膽囊呈條索狀,膽囊腔閉塞,肝臟質地硬,呈深綠色,中轉開腹,切開膽囊未見或有潛在腔隙,導管不能放入膽囊,放棄膽道造影,行Kasai手術。

  在嬰幼兒延遲性黃疸中最需要鑑別是HIS(包括CS)及BA(包括CBDH),約20%的HIS在疾病早期膽道發生完全性阻塞(CS)。兩者症狀相似,治療方法和療效卻截然不同。中國是膽道閉鎖的高發國家,由於早期診斷困難,確診時間晚,大多數患兒到了明顯肝硬化時才進行剖腹探查。曾有學者建議所有阻塞性黃疸的患兒應該行開腹探查,術中進行膽道造影,使膽道閉鎖能夠早期進行手術治療。但部分學者持反對意見,認為剖腹探查對那些不是膽道閉鎖如嬰兒肝炎綜合徵患兒有害,應延至最少4個月後再進行剖腹探查。腹腔鏡下膽道造影既有助於膽道閉鎖的早期診斷,又能避免嬰兒肝炎綜合徵患兒過大的損傷。

  文獻報道腹腔鏡輔助下膽道造影有3種方法,一是腹腔鏡探查後直視下膽囊置管進行膽道造影;二是在腹腔鏡監視下經肝途徑插管進入膽囊;三是在腹腔鏡監視下經腹壁穿刺膽囊行膽道造影。根據我們的經驗,即使在開腹情況下將導管植入閉鎖的膽囊非常困難。本組病例21例患兒腹腔鏡下示膽囊呈條索閉塞狀,開腹後切開膽囊未見或僅有潛在腔隙,部分可見少許白色或黃色黏液,導管不能插入膽囊。因此經肝臟途徑行膽道閉鎖患兒的膽道造影非常困難,而且增加了出血和膽瘻的危險。腹腔鏡下經腹壁膽囊穿刺行膽道造影,如果膽囊閉鎖也是一件不容易的工作,而且耗時。如果膽囊通暢,穿刺成功,造影后置管(術後膽道沖洗)、固定也比較麻煩。

  成人腹腔鏡膽道造影是一項較為成熟的內鏡技術, 常規多在膽囊切除後經膽囊管造影。嬰幼兒膽道造影技術有別於成人,由於嬰幼兒膽道纖細,腹腔內經膽囊插管困難。同時嬰幼兒腹壁薄,在腹腔鏡直視下自肋緣下trocar 將膽囊提出腹壁外,置管造影簡單易行,多可獲得成功。我們的技術是應用腹腔鏡的放大原理仔細檢查膽囊大小、肝纖維化程度及肝臟的顏色,判斷膽囊是否需要作簡單遊離,將膽囊底部從右肋緣下5mm孔拖至腹腔外,直視下切開膽囊,將導管插入膽囊。整個操作過程簡單,幾乎不出血。而且避免了膽瘻和膽囊穿孔的危險。本組12例患兒,腔鏡下觀察膽囊大小正常,均順利拖出膽囊並造影成功。部分患兒膽囊發育不良,體積小,不易直接自trocar 處提出腹壁外,可在腹腔鏡下游離膽囊系膜,保留膽囊動靜脈,再將膽囊底拖出腹腔外插管造影,本組5例患兒即是如此。注意拖出膽囊的同時要放掉氣腹並將腹壁向下按壓,拖出前應吸淨腹水。本方法的適應證是新生兒或嬰兒延遲性黃疸患兒,禁忌證為心肺功能不全,肝硬化晚期凝血功能障礙者。

  對於術中造影診斷嬰兒肝炎綜合徵或膽汁淤積症的患兒,可在術中沖洗膽道,並自肋緣下trocar 處留置造瘻管術後沖洗膽道。膽汁淤積症是引起嬰幼兒梗阻性黃疸的原因之一,多由於病毒、代謝異常引起。單純膽道沖洗常可使大部分患兒得到治癒,對於這部分病人,腹腔鏡手術更具優越性。本組中8 例膽汁淤積症的患兒避免了開腹創傷,隨訪半年,黃疸消失。4例造影診斷膽道發育不良患兒,造影顯示膽道通暢,2例膽總管內徑分別為2.5mm和2.8mm ,行單純膽道沖洗,隨訪6月和8月,黃疸消退。26例患兒經造影診斷為BA,其中2例膽囊發育基本正常,造影劑能順利進入十二指腸但不能進入肝內膽管,診斷為肝內BA。3例膽囊發育不良,導管能進入膽囊,造影未能顯示肝內外膽管。21例膽囊呈條索狀,膽囊腔閉鎖,插管造影失敗,診斷為肝外或肝內外BA。直接中轉開腹行Kasai手術。

  鑑別新生兒、嬰兒延遲性黃疸的方法很多,確診率多在40%~87%,膽道造影被認為是目前最理想的明確診斷的方法。傳統開腹造影創傷大,並不適用於所有黃疸患兒。內鏡逆行性胰膽道造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography ,ERCP)因器械和技術原因在嬰幼兒診斷方面受到一定限制。因此,我們認為腹腔鏡下膽道造影技術是新生兒、嬰兒延遲性黃疸早期診斷的“金標準”方法。該方法具有操作簡單,安全,創傷小,診斷明確。腹腔鏡對膽囊的觀察同樣具有實用價值,排除BA的患兒均有正常大小的膽囊,而膽囊閉鎖的患兒能確診為BA,需要進行Kasai手術。我們的經驗是,對於有延遲性黃疸的新生兒或嬰兒,先按新生兒肝炎保守治療2周後,臨床症狀未見改善,黃疸加重,應是腹腔鏡下膽道造影的適應證。早期腹腔鏡檢查能很快區分手術和非手術病例,而且能作出相應針對性治療。

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