科室: 風溼免疫科 主任醫師 李憶農

  臨床標準:
  1、急性或亞急性面板狼瘡;
  2、慢性面板狼瘡;
  3、口腔/鼻潰瘍;
  4、不留瘢痕的脫髮;
  5、炎症性滑膜炎,內科醫生觀察到的兩個或兩個以上關節腫脹或伴晨僵的關節觸痛;
  6、漿膜炎;
  7、腎臟:用尿蛋白/肌酐比值(或24小時尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小時,或有紅細胞管型;
  8、神經系統:癜癇發作,精神病,多發性單神經炎,脊髓炎,外周或顱神經病變,腦炎(急性精神混亂狀態);
  9、溶血性貧血;
  10、白細胞減少(至少一次< 4000/mm3) 或淋巴細胞減少(至少一次< 1000/mm3);
  11、至少一次血小板減少(<100,000/mm3)。
  免疫學標準:
  1、ANA高於實驗室參考值範圍;
  2、抗ds-DNA高於實驗室參考值範圍(ELISA法另外,用此法檢測,需兩次高於實驗室參考值範圍);
  3、抗sm陽性;
  4、抗磷脂抗體;
  ①狼瘡抗凝物陽性;
  ②梅毒血清學試驗假陽性;
  ③抗心磷脂抗體-至少兩倍正常值或中高滴度;
  ④抗b2 糖蛋白1陽性。
  5、低補體;
  ①低C3;
  ②低C4;
  ③低CH50。
  6、在無溶血性貧血者,直接coombs試驗陽性
  患者如果滿足下列條件至少一條,則歸類於系統性紅斑狼瘡:1、有活檢證實的狼瘡腎炎,伴有ANA陽性或抗ds-DNA陽性;2、患者滿足分類標準中的4條,其中包括至少一條臨床標準和一條免疫學標準 。

  在入選的患者中應用此標準,較ACR標準有更好的敏感性(94% vs、86%),並與ACR標準有大致相同的特異性(92% vs、93%),同時明顯減少誤分類(p=0、0082)
  其實,就是因為看到之前網上的很多翻譯過來的標準內容比較含糊,我才貼上英文原文和自己的翻譯。我覺得要獲得正確的認識還是最好看原文。
  1、臨床標準第四條Nonscarring alopecia:
  alopecia譯為“脫髮”為好,“禿髮”是什麼意思啊?有點莫名奇妙,中文裡面說“禿頭”,哪有說“禿髮”的呢。
  2、關節炎的問題:
  這個新標準中的關節炎定義有兩個,一個就是醫生觀察到的兩個或兩個以上的關節腫脹,另一個是伴晨僵的觸痛。符合任何一個都可以算關節炎了。不是說關節痛就不算的問題。有關節觸痛如果同時伴關節晨僵也算炎症性滑膜炎的。
  3、幾種型別的面板狼瘡的問題:有一段話,可以參考,借鑑下:
  50年代採用的Bundick和Ellis分類法為:①侷限性盤狀紅斑狼瘡;②播散性紅斑狼瘡,其下又分急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡,(播散性盤狀紅斑狼瘡)。隨著對本病的研究日趨廣泛和深入,其後出現了不少分類方法。北村根據皮損性質不同將本病分成:①不全型(頓挫型);②慢性盤狀乾燥型;③慢性盤狀滲出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin將本病分成:①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無系統性症狀者;③有特異性皮損亦有系統性症狀者;④有系統性症狀而無特異性皮損者。Gilliam將患者皮損不論其有否皮損外病變分成:①慢性面板紅斑狼瘡(CCLE),又可分為侷限性盤狀紅斑狼瘡、泛發性盤狀紅斑狼瘡,肥厚性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡;②亞急性面板型紅斑狼瘡(SCLE);③急性紅斑狼瘡,可分為面(顴)部紅斑,面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑,大皰性或中毒性表皮鬆解樣損害。有人傾向只分盤狀和系統型;前者又再分成:①侷限性盤狀型和②泛發生盤狀型。又有人主張將盤狀型改為面板型紅斑狼瘡。現認為紅斑狼瘡系一病譜性 疾病 ,侷限性盤狀和系統性紅斑狼瘡(SLE)為其二極端型別,中間有亞急性面板型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡等。

  看過這段話之後,相信思路就清晰得多,急性面板狼瘡就是大皰性或中毒性表皮鬆解樣損害的。亞急性的和慢性的在面板病學裡面講得比較多。
  4、關於免疫學標準中第6條:
  原文為Direct Coombs test in absence of hemolytic anemia,這句中in absence of,意思是說“缺乏,沒有,缺席”等之類的意思,“缺乏,沒有,缺席”的是of後面的東東,不是in absence of前面的“Direct Coombs test ”,所以,其實意思很明白,就是說“在無溶血性貧血者,直接coombs試驗陽性”。如果譯為“有溶血性貧血但Coombs試驗陰性”不僅翻譯不正確,還跟前文以及跟狼瘡這個病都是有矛盾的,常識上都不正確。
  5、關於ELISA法檢測ANA及 ds-DNA方法的標準化問題:
  我的粗淺理解是僅就當地實驗室所採取的試劑對應的參考值而言的。不同實驗室之間採用不同試劑公司的試劑不具可比性。可以繼續討論這個問題。
  6、關於分類條件的問題:
  我的理解是符合兩個方面的任何一個方面就可以分類為SLE了,而不是要去強調腎活檢的重要性。如:1、有活檢證實的狼瘡腎炎,伴有ANA陽性或抗ds-DNA陽性;2、患者滿足分類標準中的4條,其中包括至少一條臨床標準和一條免疫學標準 。滿足一條即可分類為SLE。這實際上簡化了診斷程式,比如第一個條件,活檢證實後,只要有抗核抗體或ds-DNA陽性就可以分類為SLE了。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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