隨著產前診斷技術水平的提高和廣泛應用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關於其治療目前還未完全統一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生後須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應，膽紅素和轉氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術，儘量不在新生兒期行囊腫切除術;
如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發白表現，膽紅素和轉氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑑別時，應立即根治手術治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發展為肝硬化。
因為新生兒膽道梗阻病變重，囊腫周圍常常合併嚴重水腫和粘連，手術精細，操作困難，要求有豐富經驗的小兒外科醫生進行手術。手術目前可以選擇腹腔鏡或開放手術，成功率都比較高。
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