疾病一經確診,應儘早行囊腫切除,膽道重建手術。手術應遵循如下原則:
1、消除引起本病PBM的病理狀態,使胰膽分流；
2、恢復膽汁順暢排洩入腸道,儘量防止或減少消化液向膽道的反流；
3、新建的膽道不要有成角,吻合口要寬以防止狹窄,吻合口不要有張力,血液迴圈要好；
4、重建後吻合口區無潛在感染灶；
5、囊腫要切除完全,不要有殘留。
主要手術方式為：
1、外引流術(Ｂ型超聲引導下套管針穿刺囊腫引流或小剖腹囊腫內建管外引流術)；
2、內引流術(包括囊腫十二指腸吻合術或囊腫空腸Roux-Y吻合術)；
3、囊腫切除,膽道重建術(包括肝管空腸Roux-Y吻合膽道重建術、肝總管十二指腸吻合膽道重建術、空腸間置膽道重建術)，其中，肝管空腸Roux-Y吻合膽道重建術是治療先天性膽總管囊腫的首選術式。
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