先天性膽總管囊腫又稱為先天性膽管擴張症，是小兒外科常見疾病。女性發病率明顯高於男性，一般分為五種型別。
臨床表現:典型的症狀是腹痛和(或)梗阻性黃疸。典型的三聯徵:腹痛、黃疸、腫塊。腹痛是由於胰腺炎，或者囊腫內胰澱粉酶彌散造成血澱粉酶過多而導致。
隨超聲技術進步，常規產前超聲檢查發現的膽總管囊腫越來越多。如果患兒合併黃疸，且還未排除膽道閉鎖，應迅速進行外科干預。如果患兒一般情況很好，手術可以推遲至生後三個月。延誤治療可以增加將來患兒發生進行性肝纖維化、膽管炎或囊腫穿孔的危險。
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腹部CT檢查提示膽總管囊腫
腹腔鏡下顯示膽囊及囊腫
腹腔鏡下切除膽囊及囊腫後顯露肝總管，內可見左右肝管
膽總管囊腫穿孔，大網膜包裹，膽汁染色，一期囊腫外引流術
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