先天性膽總管擴張症是小兒最常見的肝膽外科疾病，大部分患者為女性，男女比例為1：3。發病原因不清，可能與基因突變有關，但近代多數學者認為是膽胰合流異常所致。臨床分型以Ⅰ型最為常見，約佔全部CCC的90％。由於現代影像學的發展，臨床診斷比較容易。治療方式以手術切除為主，臨床併發症較為常見，主要包括手術併發症和非手術併發症。
一、非手術併發症
1、膽汁性肝硬化
膽汁性肝硬化形成的主要原因是膽道感染和膽道梗阻，國內餘世耀等研究發現肝硬化除了與膽道感染和梗阻有關外，還與囊腫的大小和年齡有關，年齡越小，囊腫越大發生肝硬化的程度和機率越高。臨床上小兒如反覆出現黃疸和發熱的患者要高度注意此病，需要及時手術治療解除膽道感染和梗阻。
2、胰腺炎
膽胰合流異常是CCC合併胰腺炎的病理學基礎。胰膽管在十二指腸壁外匯合，失去了各自括約肌功能，胰蛋白酶被返流的膽汁啟用，同時胰蛋白酶又激活了其他的酶，其中磷脂酶破壞血管壁和胰腺導管，胰腺細胞膜和線粒體膜的脂蛋白結構，引起一系列胰腺炎症反應。膽汁流入胰管破壞胰管上皮屏障，導致胰腺炎症發生。
成人合併膽囊和膽管泥沙樣結石患者也易併發胰腺炎的重要原因，Sugiyama等報道膽胰合流異常的病人急性胰腺炎的發病率高達31％。治療方式可以先通過ENBD+內科治療改善胰腺炎的臨床症狀，一般不主張在胰腺炎發作的時候行囊腫切除，膽總管胰腺段的囊腫在胰腺炎發作時很難完整切除，強行剝離囊腫可能引起門靜脈撕裂而導致大出血。
3、膽道感染和結石
膽道感染和結石是CCC最常見的併發症，其發生率在成人為62.1％，小兒為13％，以肝外膽道為主，主要是膽色素結石。結石形成的原因主要由於胰液返流，胰脂肪酶被啟用，從而使三磷酸甘油脂降解為甘油和硬脂酸，硬脂酸與鈣結合成硬脂酸鈣結石。
甘油進一步氧化成檸檬酸，與鈣結合形成檸檬酸結石。膽道末端狹窄，膽汁淤積，也是膽總管結石形成及膽道感染機率較高。治療上可以合併膽總管囊腫合併切除，如果感染較重，可以暫時通過ENBD解除梗阻，擇期手術治療。
4、癌變
癌變包括膽總管囊腫癌變和膽囊癌變。Kimura報道65例CCC患者，16例合併膽囊癌。其發生原因主要是膽道遠端出口絕對或相對狹窄，胰液返流，導致黏膜損傷是癌變的病理基礎。膽汁中次級膽酸和自由膽酸濃度增高，具有潛在致癌作用。同時一些學者發現基因突變也是導致癌變的重要原因。只有切除囊腫，才能終止病理變化。
5、自發穿孔
先天性膽總管囊腫自發穿孔是少見併發症，發生率1.8-7.0％，主要原因是胰膽管合流異常，使胰液返流致囊壁薄弱。治療方式，如腹腔感染輕，可以採取囊腫切除，膽腸吻合，如感染較重，僅適合採取外引流。
二 手術併發症
1、術中出血
反覆合併感染的CCC，囊腫壁與門靜脈形成較多的側枝迴圈及粘連。分離切除囊腫時極易損傷門靜脈，甚至導致門靜脈部分撕脫導致大出血。針對此類病例可以行內囊切除，保留外囊。可以避免周圍組織損傷。
2、術後膽漏
術後膽漏可能因為完全切除囊腫後，近端膽道口狹小，吻合時不敢過多縫合，導致吻合不確切，引起膽漏。避免的方法要儘量保證吻合口夠大，應用可吸收線確切縫合。
3、吻合口狹窄
吻合口狹窄是CCC手術後最常見的遠期併發症之一。原因主要是第一吻合口本身就小，手術後出現瘢痕，吻合口狹窄。第二手術過程中將膽道剝離過淨，損傷膽道滋養血管，術後瘢痕，吻合口狹窄。第三 術中應用非可吸收線縫合，術後吻合口周圍線上結周圍形成結石，導致吻合口梗阻。
防治方法，Lilly介紹的方法將囊腫後壁黏膜剝除乾淨，而允許殘餘外層纖維組織，膽總管上段留一喇叭形開口，與空腸作吻合。在切除囊腫上端留置一小裙邊，剝離囊腫內壁，保證吻合口達到2cm寬，應用可吸收線吻合，後壁連續，前壁間斷。同時保護保留的膽道的滋養血管。
4、膽總管癌變
在CCC手術初期，外科醫師對此病認識不清，多數採取不切除，行囊腫空腸或十二指腸吻合，術後癌變率遠超過非手術病例，Todani等報道先天性膽總管囊腫發生癌變的63例患者中，36例作過囊腫內引流手術，內引流使腸激酶的腸液返流至囊腫時引起胰液啟用，長期的慢性刺激引起癌變。
國內劉穎斌等報道20例膽總管囊腫癌變的臨床資料，其中內引流術後癌變11例，切除 Roux-Y膽總管空腸吻合術的出現很大限度的避免術後癌變的發生，但由於基層醫院部分醫師手術技術不成熟，手術切除囊腫下段切除不夠，術後發生癌變.
5、術後膽管炎，結石形成
術後膽管炎，膽管結石相對比較常見，其原因主要是吻合口狹窄，術後腸液返流，引起膽道感染，形成結石。其避免方法儘量保證吻合口足夠大，採取膽總管空腸Roux-Y吻合，空腸襻不宜過長或過短，可以設計一些抗返流裝置。
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