肥厚性梗阻性心肌病的特徵為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶爾病變發生於右心室。通常為常染色體顯性遺傳。
症狀
1、呼吸困難:多在勞累後出現,是由於左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。
2、心前區痛:多在勞累後出現,似心絞痛,但可不典型,是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。
3、乏力、頭暈與昏厥:多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起症狀。
4、心悸:由於心功能減退或心律失常所致。
5、心力衰竭:多見於晚期患者,由於心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合併心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發生心力衰竭與猝死。
治療
為預防發病應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,儘量不用。
手術治療
常用的手術方法有:
1、經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術:
胸骨正中切口,應用體外迴圈結合低溫,左心房內放入減壓引流管,阻斷升主動脈,在其根部加壓注入冷心臟停搏液並區域性降低心肌溫度,橫向切開升主動脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始並向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。
切不可將心室間隔切口向右側延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長,但不可切入太深。
另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口,進入前乳頭肌下方的左心室腔,經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側,從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經主動脈切除的心肌片相聯接,然後剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15~20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層,縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體,取除主動脈阻斷鉗並升高體溫,心搏有力後停止體外迴圈。
2、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術:
建立體外迴圈並採取心肌保護措施,阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口,切開心室間隔下部時可壓迫右心室遊離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然後切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。
用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動脈切口,排出左心室腔和主動脈內氣體,取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上,心臟搏動有力後,停止體外迴圈,如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經左心室切口途徑予以徹底切除。
介入治療
化學消融法,消融肥厚的室間隔肌肉,需要有合適的穿隔支血管。
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