肺動脈狹窄(pulmonary stenosis，PS)為常見先天性心臟病，約佔總數的8％-12％。
【病理解剖】
1、肺動脈狹窄可分為肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣下狹窄（即漏斗部）和肺動脈瓣上狹窄三種。
2、在肺動脈瓣狹窄，可見肺動脈瓣增厚，三個瓣葉交界處互相融合或瓣葉間無交界處，瓣口狹窄，僅中央留一小孔。嬰兒期患嚴重的肺動脈瓣狹窄（近乎瓣膜閉鎖）者，儘管右室大小正常但常發育不良。發育不良型的肺動脈瓣常增厚、不規則、僵硬，且瓣環小，常見於Noonan綜合徵。
3、單純的漏斗部肺動脈狹窄很少見；常合併大型室間隔缺損，見於法洛氏四聯症。
4. 肺動脈瓣上狹窄 也稱主肺動脈狹窄，偶爾見於風疹綜合徵和Williams 綜合徵。
【病理生理】胚胎6-9周，總動脈幹分隔成主動脈和肺動脈，肺動脈瓣開始發育。肺動脈瓣狹窄是由於妊娠中晚期瓣葉融合所致。胎兒期肺動脈瓣狹窄對血液迴圈並無多大影響。出生後由於肺動脈瓣狹窄，右心室排血受阻，收縮期負荷加重，因而右心室壓力升高，長期如此，則導致右心室肥厚，使右心室腔縮小，繼而右室流出道梗阻，右心室壓力進一步增高，排血困難加重，致使右心室功能失代償，發生心力衰竭。重度狹窄時，右心房壓力升高，若有未閉的卵圓孔或房間隔缺損，血流可自右心房流向左心房，導致紫紺。隨狹窄的程度不同，右心室與肺動脈之間出現不同程度的壓力階差，血流從高壓的右心室通過狹窄的瓣口，進入低壓的肺動脈內，產生噴射性湍流，使肺動脈主幹形成狹窄後擴張，該擴張主要見於瓣膜型狹窄。
【臨床表現】
1、症狀 輕度狹窄患兒可完全無症狀；中重度狹窄者，可有勞力性呼吸困難，易疲乏。重度狹窄者，可有心力衰竭或活動時胸痛。
2、新生兒期患重度肺動脈瓣狹窄者，餵養困難，氣促，可有紫紺及心力衰竭。
3、體格檢查 多數病兒發育良好，無紫紺，患嚴重肺動脈瓣狹窄的新生兒氣促、紫紺。心前區飽滿，左側胸骨旁可觸及右室的抬舉性搏動，胸骨左緣上方可捫及收縮期震顫。胸骨左緣上部可聞及2-5/6級噴射性收縮期雜音，向背部傳導，雜音的強度和持續時間與狹窄的嚴重程度成正比。輕度和中度狹窄者可聽到收縮早期喀喇音。喀喇音系由於增厚但仍具彈性的瓣膜在開始收縮時突然繃緊所致。肺動脈瓣區第二音分裂，且不同程度地減弱。
4、伴充血性心力衰竭時，可有肝臟腫大。
【輔助檢查】
1、心電圖 輕度狹窄者，心電圖正常；中度狹窄者，電軸右偏，右室肥大。心電圖右室肥大的程度與狹窄的嚴重程度成正比。
2、X線檢查 心臟大小正常，但肺動脈段隆突（即狹窄後肺動脈擴張）。如有心衰，心臟則明顯增大，主要為右室和右房擴大。肺血管影通常正常，但重度肺動脈狹窄，則肺血減少。新生兒重度肺動脈狹窄，肺血少且心臟不同程度的增大。
3、超聲心動圖 二維超聲心動圖可顯示肺動脈瓣增厚、收縮期開啟受限呈圓隆狀；測量肺動脈瓣環；並顯示主肺動脈擴張（即狹窄後肺動脈擴張）。多普勒超聲可根據改良的Bernoulli方程估測肺動脈瓣的跨瓣壓力階差，從而估測肺動脈瓣狹窄的嚴重程度。發育不良的瓣膜表現為顯著增厚、瓣葉僵硬和瓣環發育不良。
4、心導管檢查 根據右心室收縮壓和肺動脈之間的壓力階差對肺動脈瓣狹窄進行分度。壓力階差在10-30mmHg之間者為輕度，30-60mmHg為中度，大於60mmHg為重度。
【預後和併發症】
1、輕度的肺動脈狹窄，其程度通常不會加重；但中度和重度的狹窄會隨年齡增長而加重。
2、嚴重的肺動脈狹窄會發生心力衰竭。
3、偶爾可發生感染性心內膜炎。
4、重度肺動脈狹窄患兒在重度體力活動時，有猝死的可能性。
5、大多數患重度肺動脈狹窄的新生兒若治療不恰當，可死亡。
【治療】對中、重度肺動脈瓣狹窄患兒，一般認為當右室收縮壓超過50mmHg時，應進行治療。經導管球囊肺動脈瓣膜成形術是大多數患兒的首選治療方法。該方法風險小，無痛，比開胸手術的費用低，住院天數短，對瓣膜發育不良型的也有效。若球囊肺動脈瓣膜成形術失敗，則採用外科開胸瓣膜切開術。新生兒期重度肺動脈瓣狹窄採用經導管球囊瓣膜成形術或外科瓣膜切開術是十分必要的。
兒童期的輕度肺動脈狹窄者需預防心內膜炎的發生。
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