對於寶寶的父母親來說,正確瞭解血管瘤的分類有利於早期得到正確治療,最終達到無痕治癒的完美效果。
血管瘤的臨床分類尚沒有統一的標準,目前主要有以下兩種分類方法:
1、形態學分類
以組織學結構和臨床體徵為基礎的分類方法。將血管瘤分為毛細血管瘤(鮮紅斑痣和草莓狀血管瘤)、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤和混合性血管瘤等。多數教科書上仍使用這種分類方法。
2、細胞學分類
1982年,Mulliken通過對血管瘤中血管內皮細胞標本進行培養,發現其具有腫瘤與畸形的雙重特性,將傳統的血管瘤分為血管瘤與血管畸形兩大類。
血管瘤:是以血管內皮細胞的增殖和大量新生毛細血管形成為特徵,臨床表現為草莓狀血管瘤、海綿狀毛細血管瘤和混合性血管瘤。
血管畸形:是以血管為主的脈管系統的發育畸形,而血管內皮細胞是正常的。根據解剖學和血液流變學特徵進一步分為:
①低血流量血管畸形包括毛細血管畸形、靜脈畸形和淋巴管畸形;
②高血流量血管畸形包括動脈畸形、動靜脈畸形和動靜脈瘻。
③血管瘤血管畸形包括毛細血管瘤(鮮紅斑痣和草莓狀血管瘤)、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤和混合性血管瘤等。
血管瘤的發病機制
血管瘤和血管畸形的發生機制目前尚不完全清楚,但多數研究認為是與血管形成有關的疾病。
血管瘤(內皮細胞增生)可能是促血管生成因子水平增高、生長抑制因子水平降低所致;
血管畸形是胚胎血管發生和血管形成過程中的基因突變而致的結構異常。血管瘤中雌激素和雌激素受體的水平明顯高於血管畸形。血管內皮生長因子(VEGF)在血管瘤中增高,而在血管畸形中正常。
血管瘤的臨床表現
(一)血管瘤
血管瘤是嬰幼兒最常見的良性腫瘤(嬰幼兒發生率為1%~2%,男女之比約為1/3),幾乎均發現在出生至出生後不久,據統計75%的病例出生時發生,其餘25%為嬰兒期或兒童期發現,少數在成年期發現。血管瘤以頭面部最多,其餘為四肢、軀幹、內臟等。根據病灶分佈的深淺不同,相應有不同的體徵表現,較淺表(位於真皮的乳頭層)的常被稱為“草莓狀血管瘤”;累及真皮深層、皮下或肌肉內常被稱為“海綿狀毛細血管瘤”;兩者同時存在時為“混合性血管瘤”。
(二)血管畸形
血管畸形均於出生時存在,毛細血管畸形出生時常已經明顯,動脈和動、靜脈畸形嬰兒期時常不明顯(蔓狀血管瘤)。血管畸形在兒童生長過程中無自然消退的特性,而且可以逐漸加重。
1、毛細血管畸形(鮮紅斑痣):呈斑片狀,隨著年齡增長損害可以肥厚,表面呈結節狀、疣狀。
2、靜脈畸形:屬於低流量血管畸形,表現為面板或黏膜下的腫塊或表面呈紫藍色、輕度血管充盈、靜脈曲張,容易壓縮、隨體位的變化而變化(如低垂、哭鬧或掙扎時增大)、質地柔軟,腫塊內常有靜脈石,可觸及栓子。
3、動脈畸形:屬於高血流量血管畸形,包括動脈畸形、動靜脈畸形和動靜脈瘻。典型的動靜脈畸形的特點是在病灶及周圍區域內,可見念珠或條索狀彎曲迂迴的粗大而帶搏動的血管,表面溫度高於正常面板,可捫及持續的震顫,區域性可聽得連續性吹風樣雜音。動靜脈畸形會發生“盜血”現象,使患處面板缺血性壞死、潰瘍、疼痛和心輸出量增加。
(三)血管瘤與血管畸形的鑑別診斷:
血管瘤與血管畸形是兩種不同的血管性疾病,它們的治療方法及預後均不相同,因此在診斷血管瘤時應注意與血管畸形相鑑別。
一般情況下血管瘤和血管畸形可通過以下幾個方面進行鑑別:
①發病時間:血管瘤多在出生後1周至1個月出現,血管畸形多在出生時既已出現;
②生長速度:血管瘤多有快速增長(增長期)和緩慢消退(消退期)過程。血管畸形可能有發展,但發展速度緩慢;
③顏色:淺表的血管瘤呈鮮紅色,增生期顏色逐漸加深,開始消退時由鮮紅色轉變為暗紫色,最後呈花斑狀,消退完成後有的患兒殘存面板及皮下組織退行性改變:瘢痕、萎縮、脫色素、毛細血管擴張和面板鬆贅。深部血管瘤表面的面板隆起,正常顏色或透出藍色。血管畸形依其含有的毛細血管淋巴管、靜脈或動脈的差異而有不同的顏色;
④病變區溫度:血管瘤正常或略高,血管畸形明顯增高或正常;
⑤質地:血管瘤如橡皮樣,不能通過壓力將其中的血液排空,體位試驗陰性,消退的血管瘤為殘留的纖維脂肪組織,質地變軟;而血管畸形質軟、易壓縮、手指壓迫能快速排空其中的血液,體位試驗陽性;
⑥影像學檢查:主要為彩色B超和MRI。彩超:可以區分血管瘤和血管畸形,並進一步區分各種型別的血管畸形。彩色B超能顯示病變的層次、大小、血供等,對治療有很大幫助;MRI:既能表現病變的範圍,又能表現出血液流變學的特徵,是區別血管瘤和血管畸形檢查的金標準;三維CT:因其可明確地顯示病變內血管的情況及其與周圍組織的解剖關係,對鑑別診斷很有幫助。
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