調節和控制排尿生理活動的中樞和周圍神經系統受到損害而引起的膀胱及尿道功能障礙稱為神經源性膀胱及尿道功能障礙。腎功能衰竭是此類患者死亡的主要原因。
一、病因:
1、外傷外傷是成人神經源性膀胱最常見的病因。其中主要為脊髓損傷和顱腦外傷。大多數急性脊髓損傷是由於創傷性椎體壓迫或骨折、脫位所引起。
2、先天性畸形先天性畸形可見於脊柱裂、脊膜膨出及囊性脊柱裂。
3、手術損傷。
4、影響神經系統的疾病高血壓、糖尿病、梅毒、震顫性麻痺、多發性硬化症、中風等。
5、藥物影響長期或過量服用一些藥物而影響排尿中樞神經,如降血壓藥。
6、原因不明神經源性尿失禁的患者中,原因不明者佔20%。
二、分類
神經源性膀胱分類繁瑣,Krane和Siroky最早(1984)根據尿流動力學結果大致分為兩類:逼尿肌反射亢進型(簡稱亢進型),即逼尿肌在膀胱充盈期有大於15cmH20收縮,和逼尿機無反射型(簡稱馳緩型)。
三、臨床表現
其症狀複雜多樣,包括排尿異常、尿路外症狀及其併發症。排尿異常:包括感覺異常(無尿意及出現反射性膀胱膨脹感)、排尿控制異常(主要為各種型別的尿失禁)、排尿間隔時間異常等。尿路外症狀:包括排便功能障礙、性功能障礙、下肢及足部畸形、面板異常及面板感覺功能異常等。尿路併發症:主要有反覆尿路感染、繼發於輸尿管反流及梗阻引起的腎積水及尿路結石。
四、臨床治療與康復
神經源性膀胱的基本治療原則為:
1、對於原發神經病變可治癒和可恢復者,首先應針對原發病進行治療,同時採取保護膀胱尿道功能的措施,膀胱尿道功能隨著原發病的治癒而恢復;
2、對神經病變不能恢復者,針對膀胱尿道功能障礙型別進行治療,以達到“平衡膀胱”為目的:
3、其他治療包括:保護逼尿肌功能、預防和治療上尿路併發症(如,腎、輸尿管積水,膀胱輸尿管反流等)、提高生活質量、治療其他尿路併發症(如尿路感染及尿路結石等)。從而有效保護上尿路功能,提高生活質量。
(一)非手術治療
1、一般治療
(1)導尿導尿是最基本最簡單的早期治療方法之一。適用於尿瀦留患者,上尿路常有損害,如腎積水、腎功能受損等,需留置尿管引流;膀胱輸尿管返流的神經源性膀胱也適於導尿治療。導尿的主要目的是保護和恢復腎功能。另一方面,導尿有助於控制泌尿系統感染。根據病程的長短和膀胱壁尿肌尿流動力學表現的不同,導尿方式分為連續導尿、間歇導尿、間歇開放導尿等。
連續導尿:神志不清喪失排尿能力的患者、脊髓損傷後的脊髓休克期膀胱麻痺致尿瀦留及逼尿肌反射亢進、尿道壓低下、擴約肌功能不全患者一般首先採用連續導尿方式。
間歇性導尿:適用於反射亢進性神經源性膀胱中逼尿肌外括約肌協同失調,但逼尿肌反射亢進可被藥物抑制的患者。在使用範圍內,間歇導尿術優於留置導尿術,主要在於可降低感染率,促進逼尿肌反射的早期恢復,避免膀胱攣縮,減少陰莖、陰囊的併發症,減輕自主神經反射障礙。間歇自行導尿過程要輕柔、清潔,避免挫傷尿道及感染髮生。一般患者無尿失禁和自發性排尿可4--6小時導尿一次,出現自發排尿後,可延長至每6--8小時導尿一次,殘餘尿少於100ml時,可停止導尿觀察。Bors和Comarr認為,殘餘尿量為膀胱容量的10%--20%時,膀胱可達平衡狀態。無感染,殘餘尿小於100ml,是膀胱功能平衡的良好指標。
間歇開放導尿:留置導尿管,每3--4小時開放導管一次,排空膀胱。一般適用於脊髓損傷後脊髓休克恢復期。優點是可防止膀胱攣縮、膀胱容量變小。對於膀胱逼尿肌反射亢進,膀胱內壓明顯升高的患者,可避免造成膀胱輸尿管尿液返流引起“隱匿腎積水”的可能。
(2)膀胱沖洗不作為常規治療方法。主要用於下列情況,尿液較混濁,由殘渣和沉澱物時;膀胱出血;膀胱真菌感染。
(3)誘發逼尿肌反射排尿法有些反射亢進性神經源膀胱患者,通過尋找刺激逼尿肌排尿反射的觸發點來促進排尿,如扣擊恥骨上區、擠捏陰莖、牽拉陰毛、刺激肛門或擴張肛門等,以期出現自發排尿反射,激發膀胱逼尿肌反射收縮和外括約肌鬆弛。由於骶上神經損傷多伴有尿道括約肌協同失調,膀胱流出道阻力往往很高,反射性排尿常不能如願以償,即使可有排尿活動也不能排空膀胱,並有造成膀胱輸尿管返流的可能。因此應注意排尿反射和膀胱殘餘量的多少,殘餘尿過多應選擇導尿方法,在膀胱頸壓力過高患者也可採用手術方法來降低膀胱流出道阻力。
2、神經藥物治療
(1)擬膽鹼藥這類藥物主要被用來增強膀胱收縮,提高排尿能力。其治療作用主要來源於對M受體的興奮,引起尿道阻力增加卻不利於達到治療目的。後一作用的產生原因為:同時興奮N1受體,引起尿道交感神經興奮,尿道平滑肌收縮;抗膽鹼酯酶藥能引起N2受體興奮,尿道橫紋肌張力增加;興奮尿道平滑肌M受體,使尿道收縮。主要藥物有:氨甲醯膽鹼、醋甲膽鹼、新斯的明、雙新斯的明等。
(2)抗膽鹼藥物主要通過拮抗外圍M受體、盆神經節內Nl受體及中樞膽鹼能受體而抑制膀胱收縮。常用藥物有:普魯本辛、溴苯辛、氯化羥丁寧、阿託晶等。
(3)擬腎上腺素藥擬腎上腺素藥物十一類化學結構與去甲腎上腺素相似的物質,根據藥物對交感神經受體的選擇性作用強度不同,在下尿路功能障礙治療中常用的有以下四類。常用藥物有:新福林、麻黃鹼、偽麻黃鹼、舒喘寧等。
(4)抗腎上腺素藥物是一組能與腎上腺素能受體結合,而基本不產生或較少產生擬腎上腺素作用,並能阻礙內源性或外源性擬腎上腺素遞質或藥物與受體結合,從而產生抗腎上腺素作用的藥物。另有一些藥物,本身無受體拮抗作用,而是通過抑制交感神經中樞,或阻滯交感神經末梢釋放神經遞質而產生抗腎上腺素作用。後一作用的代表藥物分別為可樂定、甲基多巴、胍乙啶等。
(5)平滑肌鬆弛劑具有直接的逼尿肌鬆弛作用;有程度不等的抗膽鹼作用;區域性麻醉作用。這些藥物的共同適應徵為不穩定膀胱、逼尿肌反射亢進、急迫性尿失禁。主要藥物有:黃酮哌酯、雙環胺等。
(6)其他藥物:有三環類抗抑鬱藥、鈣離子拮抗劑、前列腺素及前列腺素合成抑制劑、骨骼劑鬆弛藥等。
3、神經電刺激治療
電刺激治療是指用特定引數的電流,刺激盆腔組織器官或支配它們的神經纖維和神經中樞,通過對效應器的直接作用,或對神經通路活動的影響,改變膀胱/尿導的功能狀態,以改善儲尿或排尿功能。電刺激治療於1958年由Caidwell首先提出,而應用於臨床則始於20世紀70年代中期。此後,隨著對下尿路神經及神經反射通路認識的深入,以及電刺激儀器裝置和治療方法的不斷改進,電刺激治療迅速發展。目前,電刺激已成為下尿路功能障礙性疾病的治療方法之一,並已日漸成為部分排尿功能障礙性疾病的重要治療方法。常用電刺激方法有:
(1)盆底肌電刺激。盆底肌電刺激對膀胱收縮亢進引起的尿失禁有較肯定的療效,並引起同時具有抑制膀胱收縮和加強尿道關閉的作用,而在混合性尿失禁治療中亦有使用價值。主要副作用有:少數患者因反覆操作可能發生的陰道激惹和感染。
(2)膀胱逼尿肌電刺激主要用於治療逼尿收縮無力,尤其是骶髓排尿中樞及其傳出神經受損引起的逼尿肌無力,是反射弧不完整時的唯一可行的電刺激方案。
(3)骶神經根電刺激解剖學和神經生理學研究發現,S2--4為逼尿肌和尿道外括約肌的低位控制中樞,以S3為主。使用適當的電引數和刺激方法,對上述神經根進行刺激可改變膀胱和尿道外括約肌收縮和舒張狀態,從而達到改善膀胱儲尿或改善膀胱排尿功能的目的。是目前電刺激治療領域中研究最多,最具應用前景的一種方法。適應於:神經源性逼尿肌反射亢進,伴嚴重的尿失禁或上尿路積水擴張,藥物和保守治療失敗,且傳出神經到效應器的通路完整者。對已有嚴重的逼尿肌纖維化者效果較差;非神經性逼尿肌不穩定,臨床症狀十分嚴重並難以用其他方法控制者;對由上述問題同時伴有尿道外括約肌關閉功能不全者效果更好,對伴有膀胱出口梗阻者應首先或同時解決膀胱出口梗阻問題。
(4)盆神經電刺激主要用以治療膀胱收縮無力。本治療在誘導逼尿肌收縮方面效果滿意,但因同時伴隨尿道外括約肌收縮,常使患者仍不能獲得正常排尿。實際使用價值有限。
刺激脊髓解剖學提示,支配膀胱逼尿肌的副交感節前纖維位於脊髓側束,而尿道外括約肌的神經核位於S2--4腹側角。因此,如果安放的電極位置恰當,則可通過選擇性刺激脊髓的逼尿肌中樞,誘導逼尿肌收縮產生排尿。
(二)手術治療
神經源性膀胱的治療應以叫“低壓儲尿一控尿一低壓排尿”為原則,從而有效保護上尿路功能,提高生活質量。手術治療的目的在於保護和改善腎臟功能,儘可能恢復排尿功能,即做到儲尿於排尿之間的平衡。手術應建立一個容量足夠大的高順應性膀胱,使膀胱具有足夠的容量,起到恆定儲存尿液作用,以利於腹壓排尿或間歇清潔導尿(CIC);對於真性壓力性尿失禁者同時增加尿道壓力,從而改善症狀、提高生活質量及保護上尿路功能。術後殘餘尿應低於膀胱容量的1/3,無膀胱輸尿管返流。目前常用手術方式有以下幾類:
1、神經外科手術治療
施行椎管減壓,解除栓系及對神經的壓迫。鬆解圓錐的同時應檢查區域性有無其他病變,包括腫瘤、粘連束帶等均應一併切除。文獻報道臨床症狀出現時間越早、持續時間越長,手術恢復效果越差,所以對所有病例均應早期手術。對於成人患者,術後功能恢復不如兒童患兒,甚至完全無改善,但若有區域性腫瘤壓迫,手術切除腫瘤鬆解壓迫仍有一定的療效。
2、降低膀胱出口阻力的手術
此手術適用於逼尿肌無張力,膀胱容量大,尿道阻力明顯增高,有尿瀦留或較多殘餘尿的病人。
(1)經尿道內括約肌切斷術在膀胱頸部9點(單側切斷者)及3點(雙側切斷者)應用電切鏡行尿道內括約肌切斷術。切除範圍:長1.0--1.5釐米(男性為膀胱頸至精阜頭),寬為0.5釐米,深部脂肪層。
(2)經尿道外括約肌切斷術目的是造成完全性尿失禁,消除殘餘尿,減少尿路感染,保護腎功能。適用於膀胱頸部梗阻或外括約肌痙攣者,由於逼尿肌張力減低,尿道阻力相對過高而有多量殘餘尿和排尿不暢者、由於外括約肌痙攣和膀胱頸部肥厚致尿道阻力升高或逼尿肌收縮無力,引起殘餘尿增多或排尿不暢者;膀胱頸梗阻經尿道擴張無效者。常需要配合使用尿控措施,如應用外集尿器、安置人工尿道括約肌等。
(3)膀胱頸及後尿道成形術膀胱頸及後尿道成形術方法很多,常用者有Young--Dees手術及Leadbetter手術。適用於神經源性膀胱尿失禁患者,有一定的膀胱容量。手術可重建一條比原有膀胱頸及後尿道細而長的尿道。
3、增加膀胱出口阻力的手術
(1)人工尿道括約肌植入術適應於嚴重的神經源性膀胱尿失禁,有一定的膀胱容量的患者;膀胱逼尿肌無力,殘餘尿過多,經行尿道內外括約肌切開術後,尿失禁的患者。禁忌證為:伴有嚴重逼尿肌反射亢進尿失禁;合併原發性膀胱攣縮尿失禁;嚴重膀胱輸尿管返流尿失禁;尿道內梗阻。
(2)尿道周圍注射療法作用機理是:有些尿失禁患者在膀胱貯尿期,膀胱頸和近段尿道是開放的,尿道內壓降低,漏尿點壓降低。將硬化劑注射於後尿道或膀胱出口周圍的粘膜下,縮小尿道腔,從而增加尿道內壓,起到關閉尿道內口和後尿道的作用,可有效控制尿流,但不引起顯著的排尿壓力和尿流阻力的改變。最適合接受尿道周圍注射療法的病人是尿道內括約肌功能障礙者,如部分女性壓力性尿失禁。
(3)膀胱頸懸吊術神經源性尿失禁者主要原因是膀胱出口阻力較低。採用膀胱頸懸吊術可明顯增加膀胱出曝阻力。一方面加強盆底肌功能,防止盆底肌下降,使膀胱得以承託;另一方面糾正膀胱頸漏斗狀下降。
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