嗜血細胞綜合徵(HPS)又稱嗜血細胞性淋巴組織增多症(HLH),1979年由Risdall等首先報道。臨床症狀表現為發熱、肝脾腫大,血細胞減少,生化改變和組織細胞嗜血現象。該綜合徵分為遺傳性和獲得性兩大類,遺傳性主要由於基因突變所致的免疫缺陷,獲得性常常繼發於感染、腫瘤和自身免疫性疾病等。通常狀態下HPS的發病機理主要是由於超炎性反應狀態所導致的失控免疫反應和無效免疫反應:機體在各種病原刺激下,淋巴細胞和單核巨噬細胞過度活化並處於失控狀態,分泌大量炎性細胞因子,ILC1,IL-6導致發熱;活化的巨噬細胞,TNF導致肝功能損害,高甘油三脂血癥和凝血障礙;活化的淋巴細胞、組織細胞浸潤組織器官導致肝脾長大;TNF-α,TNF-r可抑制造血祖細胞增殖使血細胞生成減少,同時異常增多的噬血細胞引起大量血細胞破壞,最終導致全血細胞減少。該綜合徵病情凶險,進展迅速,未經及時診治病員死亡率高。臨床診斷主要根據2004年國際組織細胞協會公佈的嗜血細胞綜合徵診斷標準。
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