變應性面板血管炎是多種原因引起的主要累及真皮淺層小血管的過敏性炎症性面板病,好發於四肢,以小腿、踝周尤顯著。臨床表現有丘疹紫癜、風團、小水、多形性紅斑、小結節,以紅斑和結節較常見,病程慢性,可遷延達數年之久。本病常發生於青年男女,可能的誘因包括細菌、病毒感染以及某些藥物因素,鑑於本病的形態多樣、病程長,如能儘早明確診斷有助於縮短病程,減少痛苦,提高療效。
該病名較多,包括變應性面板動脈炎、結節性真皮過敏症、結節性壞死皮炎和變應性脈管炎,病理特徵為白細胞破碎性血管炎。
病因和發病機制
本病目前認為系由多種因素導致的型變應反應,是由免疫複合物沉積於小血管壁、啟用補體而引起血管損傷。其因素有:
1、感染;
2、藥物;
3、異種蛋白或化學制劑;
4、某些系統性疾病如SLE、SS、RA等;
5、惡性腫瘤等等。
臨床表現
1、青壯年好發,多急性起病,發病常伴有發熱、乏力及關節疼痛等全身症狀,很快出現面板損害;
2、面板好發於雙小腿及踝部,可發展至雙大腿、臀部,甚至全身各處;具有對稱性;
3、面板損害多呈多形性,初發損害為出血性斑丘疹和紫癜,病變過程中可出現紅斑、丘疹、風團、水皰、血皰、結節、壞死及潰瘍等,其中以紫癜、結節、壞死及潰瘍最具有典型特徵;
4、皮疹痊癒後可留有色素沉著或淺表萎縮性瘢痕。累及粘膜可發生鼻出血、便血等;部分患者可累及內臟稱為面板-系統性血管炎,如腎臟、胃腸機神經系統等,從而出現相應的臨床表現,提示病情較重。區域性症狀可有瘙癢、疼痛或燒灼感。
5、本病具有自愈傾向,病程一般為2~4周,但科發福發作。 初期皮損為粟粒大小紅色斑丘疹與紫癜;
實驗室檢查
可伴有貧血、血小板就減少,中性粒細胞增高。血沉增快,補體降低和高球蛋白血癥,累及腎臟可出現蛋白尿和鏡下血尿,少數患者ANCA陽性。
診斷:根據面板損害好發於雙小腿及踝部,面板損害特徵(紫癜、結節、壞死及潰瘍),發病年齡為青壯年,結合組織病理,可以明確診斷;
鑑別診斷:過敏性紫癜,多發於兒童和青少年,皮損主要為紫癜或有風團樣皮疹,一般無結節及壞死,可伴有關節痠痛、胃腸症狀和尿中蛋白和紅細胞。病情相對較輕。
治療
1、急性期應臥床休息,尋找和去除病因,避免各種誘發因素;
2、藥物治療:口服或靜脈應用維生素C;根據病情可選用潘生丁、消炎痛、氨苯碸、秋水仙鹼或雷公藤多甙等。嚴重者或伴有系統損害者需加皮質類固醇激素。對感染者應同時給予抗菌素治療。
3、區域性療法主要根據皮損表現對症處理。
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