病因與發病機制:
尚不明確,有人認為與細菌感染有關,或與體內感染病灶有關,亦有認為屬膿皰性銀屑病的一型。
臨床表現:
好發於中年,兩性發病率無差別。多從手指的甲周起病,偶爾先發於足趾,常先有外傷感染,似甲溝炎,以後出現多數小膿皰或水皰,破潰、糜爛、結痂。痂脫後遺紅斑,隨即又發新膿皰,可融合成膿湖,如此反覆發作,並漸擴充套件至全指(趾)及手、足背,有輕度瘙癢、灼痛,發展緩慢,遷延多年,可引起甲萎縮脫落,指(趾)骨吸收,手足畸形。舌頰黏膜亦可累及,出現紅斑、糜爛,或有地圖舌。少數發展為泛髮型,四肢、軀幹出現紅斑、小膿皰,伴高熱、畏寒、關節痛等全身症狀,可因繼發感染、全身衰竭而死亡。
診斷標準 :
1、指(趾)末端外傷後反覆起膿皰、糜爛,漸向上蔓延,進展緩慢,可有黏膜損害,少數泛發全身。
2、組織病理表皮淺層可見海綿狀膿皰,皰內有中性粒細胞。
3、侷限於手足者需與掌跖膿皰病及有繼發感染的皮炎、溼疹鑑別,泛髮型應與皰疹樣膿皰病及泛發性膿皰性銀屑病鑑別。
藥物治療:
1、尋找感染病灶並給予適當處理。
2、四環素0.5-1g/d,分2次服,連服1-3個月,部分病例有效,但停藥後往往很快復發。
3、雷公藤可抑制白細胞趨化性和穩定溶酶體膜,減輕組織損傷,並有免疫抑制作用。國內報道用此藥配合糖皮質激素治療泛髮型連續性肢端皮炎有效,很快退熱,第5天膿皰開始消退。
4、糖皮質激素用於泛髮型,潑尼鬆40mg/d,可配合其他藥物,部分病例可暫時有效。
5、阿維A酯50mg/d,或阿維A20-30mg/d,口服,對部分病例有效,此藥可從幾方面發揮作用,包括促使表皮恢復正常和使真皮炎性浸潤消散。
6、PUVA(光化學療法)能抑制新膿皰發生,可與阿維A合用。
7、區域性治療,對侷限型可使用含抗生素與糖皮質激素的霜劑或軟膏,採用密閉包紮,連續治療數週,可使病程暫時緩解。外用焦油類製劑亦有一定療效。此外,採用淺層 X線或放射性核素區域性照射,對部分病例有效
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