一、概述
面肌痙攣(HFS)是指一側或雙側面部肌肉(眼輪匝肌、表情肌、口輪匝肌)反覆發作的陣發性、不自主的抽搐,在情緒激動或緊張時加重,嚴重時可出現睜眼困難、口角歪斜以及耳內抽動樣雜音。
好發於中老年,女性略多於男性,發病年齡有年輕化趨勢。面肌痙攣雖然大多位於一側,但雙側面肌痙攣也並非罕見。
二、診斷
主要依賴於特症性的臨床表現,相關輔助檢查包括:電生理檢查、影像學檢查、卡馬西平治療試驗。
1、電生理檢查包括肌電圖(EMG)和異常肌反應(AMR)或稱為側方擴散反應(LSR)檢測。
2、影像學檢查包括CT和MRI,用以明確可能導致面肌痙攣的顱內病變。
3、面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對卡馬西平治療有效(少部分病人可出現無效)。
三、鑑別診斷
1、雙側眼瞼痙攣:表現為雙側眼瞼反覆發作的不自主閉眼,往往雙側眼瞼同時起病,病人常表現睜眼困難和眼淚減少,隨著病程延長,症狀始終侷限於雙側眼瞼。
2、梅傑綜合症:病人常常以雙側眼瞼反覆發作的不自主閉眼起病,但隨著病程延長,會逐漸出現眼裂以下面肌的不自主抽動,表現為雙側面部不自主的異常動作,而且隨著病情加重,肌肉痙攣的範圍會逐漸向下擴大,甚至累及頸部、四肢和軀幹的肌肉。
3、咬肌痙攣:為單側或雙側咀嚼肌的痙攣,病人可出現不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難,三叉神經運動支病變是可能的原因之一。
4、面癱後遺症:表現為同側面部表情肌的活動受限,同側口角不自主抽動以及口角與眼瞼的連帶運動,依據確切的面癱病史可以鑑別。
四、治療
1、藥物治療:常用藥物包括卡馬西平(得理多)、奧卡西平以及安定等,備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、託吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。
2、肉毒素注射:常用藥物為注射用A型肉毒毒素。
3、微血管減壓:適應證包括:原發性面肌痙攣診斷明確,經頭顱CT或MRI排除繼發性病變;面肌痙攣症狀嚴重,影響日常生活和工作,病人手術意願強烈;應用藥物或肉毒素治療的病人。
如果出現療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時應積極手術;MVD術後復發的病人可以再次手術;MVD術後無效的病人,如認為首次手術減壓不夠充分,而且術後AMR檢測陽性者,可考慮早期再次手術。
五、併發症
常見併發症包括:腦神經功能障礙、小腦和腦幹損傷、腦脊液漏、低顱內壓綜合症、其他併發症等。
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