面肌痙攣(HSF)即面部一側抽搐(個別人出現雙側痙攣),精神越緊張、激動痙攣越嚴重。由於面肌痙攣的初期症狀為眼瞼跳動,民間又有“左眼跳財,右眼跳災”之稱,所以一般不會引起人們的重視,經過一段時間病灶形成,發展成為面肌痙攣,連動到嘴角,嚴重的連帶頸部。可因疲勞、緊張而加劇,尤以講話、微笑時明顯。發展到最後,少數病例可出現輕度的面癱。
面肌痙攣可以分為兩種,一種是原發型面肌痙攣,一種是面癱後遺症產生的面肌痙攣。兩種型別可以從症狀表現上區分出來。原發型的面肌痙攣,在靜止狀態下也可發生,痙攣數分鐘後緩解,不受控制;面癱後遺症產生的面肌痙攣,只在做眨眼、抬眉等動作產生。其發生原因如下:
1、血管因素:目前已知大約有80%~90%是由於面神經出腦幹區存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導致面肌痙攣的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦後下動脈(PICA)為主,而小腦上動脈SCA)次之。已知SCA發自於基底動脈與大腦後動脈交界處,走行最為恆定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經;另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經形成壓迫導致 HFS。以往認為:HFS是由於動脈的搏動性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經時亦可導致HFS,且上述血管可兩者或多者對面神經形成聯合壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術的預後。
2、非血管因素:橋腦小腦角(CPA)的非血管佔位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由於:①佔位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經導致HFS;②佔位對面神經的直接壓迫;③佔位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外後顱窩的一些佔位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經導致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發症狀為HFS。在年輕患者中,區域性的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS。
3、其他因素:面神經的出腦幹區存在壓迫因素是HFS產生的主要原因,且大多數學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到:面神經出腦幹區以外區域存在血管壓迫並不產生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經出腦幹區以外區域的面神經脫髓鞘病變,其肌電圖可表現為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經周圍支損傷後可出現HFS。
此外,HFS也可見於一些全身性疾病如多發性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道,其機理尚不明瞭,推測可能與遺傳有關。
面肌痙攣的臨床表現
病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴充套件至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以後逐漸處長可灰數分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒,長至十餘分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先後起病,多一側抽搐停止後,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。
按Cohen等制定的痙攣強度分級。
0級:無痙攣;
1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;
2級:眼瞼、面肌自發輕微顫動,無功能障礙;
3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;
4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體徵。少數病人於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。
面肌痙攣的治療方法
確診是面肌痙攣最好不要鍼灸,因為此病本身就怕刺激,有時針灸反而會加重病情,有的人當時見效,日後復發起來反而會厲害。
服用卡馬西平或苯妥英鈉這些抗鎮定抗癲癇藥物效果也不理想,而且長期服用副作用也很大,可以服些B1、B12,但收效甚微。
A型肉毒毒素也只控制,一般打一針最長能控制一年,或半年到三個月,長間注射會產生抗藥性,而且因A型肉毒毒素只麻痺面部的神經造成人為的面癱,所以當時打完面肌痙攣會控制。但長時間注射的病人或多或少都會有面癱的症狀。
外科手術治療此病要比上述方法理想,目前已明確,絕大多數面肌痙攣系由血管壓迫面神經根部所致。因此,採用微血管減壓術是目前最好的針對病因的治療方法。
全麻下作耳後髮際內C型切口,骨窗約62.5px,外側達乙狀竇後緣,上達橫竇,硬膜“⊥”形切開,縫合懸吊在骨窗上緣。從後顱窩底面輕抬起小腦,銳性剪開小腦延髓外側池蛛網膜,沿後組顱神經向前,抬起Luschka 孔脈絡叢上方的小腦絨球小結葉,在聽神經的腹外側顯露面神經;若遇絨球小結葉發達,阻擋操作視野時則應切除此部分小腦組織,以避免過度牽拉。仔細尋找壓迫面神經的血管袢,若抬起此血管袢見腦幹面神經根部明顯血管壓跡,則可確認此為責任血管無誤,鬆解此處的蛛網膜小樑與神經、血管的粘連,確認血管與面神經根部之間充分遊離後,在腦幹與血管之間插入合適大小的Teflon 墊片即可。
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