前部缺血性視神經病變是臨床上常見的急性眼病，其病因複雜，治療方法多樣，療效報道不一，作者結合多年臨床數項觀察和研究，並結合國內外研究進展，對其診斷、病因病機、治療、預後及預防和研究展望做系統論述。
前部缺血性視神經病變，是一種發病急、可累及雙眼，視功能損害較重的常見眼病。以視力突然減退，扇形或半側(以上下水平為主)視野缺損和視乳頭水腫為臨床特徵的急性眼病。在神經性眼病中佔前位。本病由Hayreh SS等[1]於1971～1975年依據熒光造影進行了報告。由顳動脈炎所致者稱動脈炎性前部缺血性視神經病變，國外較多見，國內罕見報告。非顳動脈炎所致者稱非動脈炎性前部缺血性視神經病變(NAION)。NAION在美國有1.02:10000―1:15000的發生率，徐亮等首次報告國人每年發病率為1:16000。由於我國地域遼闊，各地人群飲食習慣、體質差異，加之眼科臨床醫生對其認識不足，實際發生率可能更高。
儘管NAION 的病因還不是很清楚，但一些全身與區域性因素在發病機制上與NAION的發生有密切相關，對相關因素的研究有利於增加對病因的瞭解以及治療方案的選擇。隨著對其認識的加深，及早診斷和治療，能顯著降低本病的致盲致殘率。本文以NAION進行論述。
一、臨床表現
1、發病年齡：國外以老年患者居多，平均60歲或更高，近年國外有年齡低於50歲患者的報告。國人以40～82歲居多，平均49歲或53歲，35歲以下者很少。性別差異不大。
2、多雙眼受累，但常間隔數週到數年。國外有研究認為另眼5年內14％發病，我們觀察到對側眼無視杯者3年內發病佔48％。
3、發病較快，多在晨起發生，初為上方，下方或區域性暗影，數時或數日暗影擴大至眼前瀰漫性模糊，中心視力下降。發病初期，幾乎一半以上患者視力超過0.6，23％患者人群視力0.1以下[7]。國內報告51％~61％患者中心視力在0.2以上，部分視力低下甚至指數或光感[8]。
4、視乳頭水腫，可呈整個視乳頭水腫或區域性水腫，也可初為區域性、數小時到數日後成全視乳頭水腫;起初視乳頭水腫高起<1D，數日可隆起2～3D，視乳頭色澤基底淡或上方、下方、及區域性相對色淡。視乳頭邊緣可有放射性出血。視乳頭水腫消退後則視乳頭色澤區域性或全部變淡，部分呈白色萎縮性改變。
5、部分病人發病前或發病時伴患側頭額或眉弓部悶脹不適，但無眼球轉動痛。大部分病人則無任何不適感。
6、病程：國外研究認為自然病程從發病到病情穩定需6個月[9]，水腫消退平均在7.9周[10]。
二、輔助檢查
1、視野：呈與生理盲點相連的象限性、上方、下方視野相對性或絕對性缺損，多數病例中的視力下降不太嚴重，
2、熒光素眼底血管造影(FFA)所見：
(1)視乳頭水腫時FFA早期相顯示：①缺血區及其附近脈絡膜充盈遲緩或呈相對性低熒光。②造影中晚期相顯示非缺血區和盤表毛細代償性，被動性擴張所致的強熒光。
(2)視乳頭水腫消退後FFA見造影早期缺血區相對性低熒光，甚至整個視乳頭熒光低弱，晚期熒光正常或熒光著染。
3、靛青綠脈絡膜造影(ICG)：AION患者的分水帶分型與視盤缺血部位存在明確的對應關係。ICGA早期視盤無熒光 ,晚期視盤缺血區均無熒光 ,非缺血區主要表現為不均勻熒光[11]。脈絡膜造影早期區域性低熒光，晚期視乳頭缺血區強熒光與脈絡膜區域性低熒光相對應。
4、光學相干斷層掃描(OCT)：視盤周神經纖維厚度在不同病程表現不一，水腫期顯示所有象限瀰漫性視盤周神經纖維厚度增厚。我們初步觀察到視盤周神經纖維厚度非缺血區大於缺血區，十字掃描呈水腫隆起，非缺血區隆起更著。
三、診斷和鑑別診斷
診斷：
1、病史:突然視物模糊，區域性暗影。
2、視野:與生理盲點相連的扇形、上半、下半等視野缺損。
3、眼底：視乳頭水腫侷限性或完全性、色澤不一致性，非病變眼視盤小，生理杯狹窄。
鑑別診斷：
1、視神經乳頭炎 發病急，視力減退明顯，視乳頭紅色水腫並有出血及多量的滲出，黃斑部常受波及，視野主要是明確的中心暗點，FFA早期視盤無區域性低熒光等，不難與缺盤鑑別。
2、Foster-Kennedy綜合徵 與缺盤有共同之處，即缺盤在雙眼前後發病時可出現一眼視乳頭水腫，一眼視乳頭萎縮，視神經萎縮系因額葉下的腫瘤壓迫所致，對側視神經則因相繼的顱內壓增高而產生視乳頭水腫。發病緩慢，無NAION的視野改變，且伴有嗅覺障礙等，易於鑑別。
3、視盤血管炎(視乳頭型) 眼底視乳頭紅色水腫，無明顯的視力下降和視野缺損為其特徵。
四、病因病機
1、解剖學因素―視杯狹窄(小視盤淺視杯)
1984年國外學者Beck PW 等觀察了此現象，即NAION患眼及對側眼與正常人相比，均具有小視盤的特點。1994、1995年我們曾通過眼底照片分別測量和統計了NAION患者139隻眼及其對側105隻眼、與正常人222隻眼的視盤視杯，並進行了比較： NAION視盤平均直徑1.46±0.15 mm，對側1.45±0.13 mm均小於正常人視盤平均直徑1.47±0.11 mm，統計有顯著性差異;NAION眼85.6％視杯不明顯，對側眼81.9％視杯不明顯，正常人僅9％視杯不明顯[14 15]。呂璐等也通過研究揭示小杯盤比在NAION發病中的作用。
近年作者又通過OCT對106只NAION水腫消退後的病眼和60只對側眼的視盤直徑視杯深淺與正常人群指標進行了對比檢查，病眼視盤橫徑1.29±0.19 mm，對側眼1.32±0.17mm均小於正常人視盤平均橫徑1.40±0.15 mm，視盤縱徑病眼1.54±0.13 mm，對側眼1.49±0.17mm小於正常人視盤平均縱徑1.60±0.15 mm，均有統計學意義。
視杯形態分為四個級別：Ⅰ級視杯為視杯底部高於視盤周神經纖維水平面，無視杯形態;Ⅱ級視杯為視杯底部位於視盤周神經纖維水平面，無視杯形態;Ⅲ級視杯為視杯底部位於視盤周神經纖維水平面之下，脈絡膜連線之上，有視杯形態;Ⅳ級視杯為視杯底部位於脈絡膜連線之下，有視杯形態[17]。NAION水腫消退後的106只病眼內視杯Ⅰ級41隻眼(佔38.68％)，Ⅱ級32隻眼(佔30.19％)，Ⅲ級24隻眼(佔22.64％)，Ⅳ級9隻眼(佔8.49％); NAION對側眼66隻眼內視杯Ⅰ級12隻眼(佔18.18％)，Ⅱ級21隻眼(佔31.82％)，Ⅲ級27隻眼(佔40.91％)，Ⅳ級6隻眼(佔9.09％)。
病眼、對側眼視杯形態均值與正常人群的視杯形態均值：橫掃0.54±0.22 mm，縱掃0.53±0.24 mm，橫掃杯深0.27±0.14 mm，縱掃杯深0.31±0.14 mm有較大差異。值得注意的是具有Ⅰ、Ⅱ級視杯患者水腫消退後存在復發的可能性，已發病的98眼中8眼復發(佔8.51％)，復發部位通常在原缺血區區域之外。可見Ⅰ、Ⅱ級視杯(無視杯)具有NAION發病的高危險性。
2、血流動力學因素―血液迴圈障礙
視乳頭及其盤周脈絡膜的血管充盈程度依賴於睫狀血管灌注壓和眼內壓之差，差值愈大，血管及組織灌注愈好。Hayreh根據眼底血管造影指出，當舒張壓和眼內壓之差在10mmHg(1.33Kpa)或更少時，視乳頭和脈絡膜血管不充盈。筆者於1993年對111例前部缺血性視神經病變患者的血壓眼壓進行了對比分析，NAION組肱動脈收縮壓為123.33±17.7mmHg(16.45±2.36Kpa)，舒張壓為78.15±10.95mmHg(10.42±1.46Kpa)，則眼動脈的收縮壓和舒張壓分別為65.02±9.52mmHg(8.67±1.27Kpa)和35.18±5.1mmHg(4.69±0.68Kpa)，明顯低於Bailiartt的正常眼動脈壓標準，也低於本文對照組41.8mmHg。對照組眼動脈舒張壓與眼內壓差為17.25mmHg(2.3Kpa)未曾發病，提出眼動脈舒張壓與眼內壓之差低於12.75mmHg(1.7Kpa)是發生AION的危險值，此值比Hayreh的10mmHg(1.33Kpa)較高。
肱動脈血壓之低脈壓差在NAION的發生中具重要意義，正常時由於收縮壓明顯高於眼內壓，尚可保持足夠的灌注壓。在睡眠時，全身血壓較低，即使後睫狀動脈舒張壓低於臨界水平，若肱動脈壓之脈壓差縮小，雖在收縮期供養視乳頭的後睫狀動脈灌注壓亦相對較低，再則後睫狀動脈在視神經內管徑很小，且位於結締組織間隔中，不易進行自我調節，血管彈性隨著年齡等因素的影響而減退，就容易發生缺血;如果有貧血、動脈炎、區域性血管狹窄等則發病的機會更高。另外，正常人的眼內壓在清晨較高，其眼動脈壓與眼內壓之差值縮小，起床如較劇則因體位的關係而易發病。高血壓動脈硬化則睫狀動脈管壁增厚，管腔有效容積縮小，雖脈壓高而實際灌注量減小，當藥物使血壓降低時更易發病。
由於人的血壓在24小時是波動的而不是固定的，上述觀察對影響NAION發病的好發時段不能作出理論上的解釋。1996年Landau K等[20]、1997年Hayreh SS等[21]分別研究了24小時動態血壓和夜間低血壓與NAION的關係。2002年我們對NAION和與其性別、年齡相匹配的無NAION對照組患者各50例進行24小時血壓、心率測量，並繪出由夜間到白天的變化曲線[22]，結果發現兩組患者之間白天的血壓、心率比較差異無顯著性意義，白天血壓、心率均高於夜間。
夜間NAION組血壓、心率低於對照組，2:00~7:00血壓，尤其舒張壓NAION組低於對照組，NAION組心率於2:00~5:00低於對照組，夜間到白天的血壓上升曲線NAION組呈現緩慢的、波動較大的上升曲線，而對照組則為急劇的、平穩的上升曲線。可見NAION患者存在著對血壓調節的某種缺陷，2:00~7:00血壓、心率的低點可能是NAION發生的易感時段。24h動態血壓異常改變，低血壓，不規範使用降壓藥，高血壓但在某時段灌注壓低等，在心率較慢、心搏間期長時則後睫狀動脈舒張壓低於臨界水平時間超出其耐受能力，導致視神經血液迴圈障礙，表現視乳頭和篩板後視神經的缺血從而發病。
3、血流變學因素―高血粘度
高血粘度與NAION發生密切相關，1998年我們對前部缺血性視神經病變視乳頭水腫期患者39例(男19例，女20例)與相同例數的可以與之相匹配的正常對照組男、女各20例進行血液流變學檢查及統計學處理[23]。結果顯示患者組明顯高於對照組的專案有：紅細胞壓積、纖維蛋白原、低切粘度、聚集指數、紅細胞電泳時間。女性患者高切粘度亦顯著高於對照組。2005年又對前部缺血性視神經病變患者260例(男120例，女140例)進行血漿中膽固醇、甘油三酯檢查，並與正常人群對照組膽固醇、甘油三酯水平進行統計學處理。結果病變組膽固醇、甘油三酯明顯高於對照組，女性患者膽固醇含量高於男性患者，甘油三酯水平男女無差異[24]。
4、血管內皮素因素
可能各種血管調節素及其它生物分子參與了NAION病理，並與視盤缺血程度和病程長短相關，有待於研究。ET-1是內皮素同型異構體之一，是目前已知的最強烈的血管收縮劑。2005年我們通過放射免疫法(RIA)測定41例NAION患者及年齡相匹配的15例非病變對照者血漿ET-1水平。對比分析不同視盤水腫程度以及不同病程的NAION患者血漿ET-1水平。結果顯示NAION患者比對照組血漿ET-1水平增高;視盤水腫程度愈重血漿ET-1水平愈高;血漿ET-1水平隨病程延長逐漸下降，可見ET-1濃度變化參與了NAION的病程[25]。
5、動脈狹窄--頸動脈、眼動脈、後睫短動脈血管狹窄
NAION患者超聲多普勒或腦血管造影(DSA)顯示存在頸動脈畸形、粥樣斑、內膜增厚，眼動脈狹窄畸形、後睫短動脈血管狹窄等，急性期患者鼻側睫狀後短動脈和視網膜中央動脈的血流速度較慢。
6、失血性休克，增加眼壓的眼部手術，如視網膜脫離環扎術，玻璃體切割術，白內障術等。
7、其他非直接的危險因素
高血壓、動脈硬化、糖尿病等這一類疾病是心腦血管事件的重要原因，雖然患有心腦血管阻塞的患者發生NAION的機率增加，但它們與NAION並沒有因果聯絡，只是它們具有相同的危險因素因而這一類疾病可看作是NAION的病因。還有一類就是少部分NAION患者在發病機制上存在孤立或無密切聯絡的疾病。
五、治療及預後
治療關鍵迅速消退視乳頭水腫。由於缺血而引起缺血區及臨近組織水腫，非缺血區的視神經纖維因水腫而發生功能性障礙時，即可出現視功能損害，如損害因素及時緩解或去除水腫，則視神功能恢復，其中心視力和視野損害具有可恢復性;如損害持續，進而導致RNFL缺損，則視野缺損為不可逆性。大部分缺血區神經纖維變性、壞死呈不可逆性，而沒有完全壞死的部分缺血區神經纖維因水腫而失去功能，如水腫迅速消退，尚有部分神經纖維不同程度的恢復視功能，臨床上部分患者由缺血區的絕對視野缺損變為相對缺損也說明了此點。因此，根據不同病情對患者的持續治療和隨訪觀察是必要的。
(1)糖皮質(類固醇)激素
優點：糖皮質激素對於減輕水腫有明顯效果，而且對內皮素-1的表達有抑制作用。缺點：NAION患者均有不同程度的原發性疾病(高血壓、高血脂、糖尿病等)，激素的大劑量、長期使用會加重患者的原發病，反而不利於NAION水腫的恢復。NAION是一個漸進的特徵性的恢復過程，激素短期應用對水腫消退有用, 我們提倡早期短期應用。
(2)擴血管藥物
優點：改善迴圈， 缺點：由於視乳頭狹窄的生理結構，NAION水腫期使用，患者的視盤會由於血管的擴張處於一種擁擠狀態，導致軸漿運輸受阻而發生進一步的水腫，造成病情惡化，建議水腫期慎用[26]。
(3)脫水劑
優點：提高血管內膠體滲透壓，脫水、利尿、降低顱內壓，加快水腫的吸收和消退 缺點：臨床使用中發現，用藥期間部分病人水腫有加重趨勢 ，同時對於腎功能具有副作用，如血液粘稠度高者腎功異常者勿用。
(4)改善細胞能量代謝類藥物―小牛血去蛋白提取物
優點：增強細胞對氧和葡萄糖的攝取、利用, 使葡萄糖的無氧代謝轉向有氧代謝, 促使能量物質ATP的合成增加，同時促進和改善血流, 有利於神經功能恢復，在NAION水腫期應用效果明顯[26 27]。缺點：價格昂貴，部分患者無法承受。
(5)高壓氧艙 是輔助治療手段，對加快水腫吸收有積極的作用。機理是在特定的高壓氧條件下，水腫的視乳頭在氧充足的情況下，視乳頭組織的血迴圈降低，血管收縮，緩解了擁擠的視盤，阻斷惡性迴圈，有利於水腫吸收。但伴有高血壓患者控制血壓穩定後，進艙前須服用血管擴張劑。
(6)視神經鞘減壓術 實踐證明效果不佳，亦很少應用。
(7)植物神經調節劑 複方樟柳鹼可加速恢復缺血區血管活性物質的正常水平。但在水腫期或水腫消退期何時應用療效較佳有待於進一步研究。
(8)降眼壓藥物 對預防發病有積極作用。
(9)神經恢復劑的應用 常用的有：.胞二磷膽鹼， 腦蛋白水解物，神經節甘酯，三磷酸胞苷二鈉，神經生長因子等，在視乳頭水腫基本消退後應用為最佳時機。
(10)其他療法
NAION的發生，與高血壓、糖尿病等全身性疾病以及血流動力學、區域性解剖(小視盤、視杯狹窄) 、高血黏度、眼灌注壓較低等生理、病理狀態關係密切。對於這一多因素疾病，單純使用某一種或某幾種藥物往往難以取得令人滿意的療效，根據患者自身病情特點，積極治療原發性疾病，如調整血糖、血壓、血脂;載氧、高壓氧改善血流變切變率，採用地平類藥物等方法是獲得更好療效的基礎。因此在區域性治療的同時進行全身基礎治療。
我們曾選擇不同的藥物治療NAION，降纖酶能降低高纖維蛋白原和高血黏度，選擇降纖酶聯合紫外線葡萄糖照射法(光量子載氧)對NAION患者高血黏度的改善的效果更顯著，選擇藻酸雙酯鈉聯合紫外線葡萄糖照射法對NAION患者異常血流變改善顯著，除選擇藥物的藥理作用外，無疑光量子載氧療法能顯著增加療效，此聯合方法方便、安全，具事半功倍的特點。我們對105例NAION患者血流變異常指標經採用不同藥物聯合治療後，血液粘稠度降低，血流變各項異常指標有明顯改善，改善血流變指標患者組視力恢復明顯優於未經改善血流變指標治療組，通過藥物改善全身異常血流變後NAION患者中心視力恢復顯著。
六、預後
視盤缺血範圍、程度、水腫程度，持續時間與視功能恢復密切相關。視盤缺血程度重，範圍廣者預後差;水腫時間長，程度重者預後較差;盤斑束受損者中心視力較差。如果盤斑束未缺血而由周圍受壓水腫，水腫解除後視力多數恢復較好，這也是部分國內文獻報道以中心視力恢復作為療效判定的誤區。治療策略的合理與否也決定其預後。
七、預防
1、對正常人群中具有視乳頭小、視杯缺如或狹窄者應做為AION的監測物件。
2、對血壓偏低、眼壓偏高者(中高度近視者因球壁薄鞏膜硬度低、眼壓雖在正常範圍、實則較高)，即眼動脈舒張壓與眼壓差接近12.75mmHg者是AION的高危病例，如有第1項之解剖因素時更應高度警惕。根據24小時動態連續血壓監測值、選擇舒張壓最低、脈壓差最小、心率最慢時，經藥物控制眼壓在相應較低水平，而非機械的按常規方法點用降眼壓藥物。依據個人24小時血壓特徵調整服用降血壓藥物劑量、劑型(長短效結合)、服藥時間，以及調整降眼壓藥物的種類和點藥時間對預防AION是重要的。
3、血粘度，定期檢測血流變，血脂，血纖維蛋白原等，依其結果選擇性服用相應藥物。
八、展望
隨著臨床和基礎研究的進展，NAION的發病機理將會越來越清晰，尤其是相類似人類的NAION動物模型的成功建立將會推進NAION的基礎和藥物治療的深入研究，我們期待卓有成效的研究出現。
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