科室: 血液風溼免疫科 副主任醫師 姚亞洲

  乾燥綜合徵(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的症狀,很多患者還造成肺間質纖維化和肝硬化等嚴重併發症。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥其中最經典的當屬抗SSA和SSB抗體。本病分為原發性和繼發性兩類。
  原發性乾燥綜合徵屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見,男女比為1:9~20。發病年齡多在40歲~50歲。也見於兒童。
  一、表現
  乾燥綜合徵可累及鼻、喉、氣管、支氣管粘膜,導致粘液分泌減少。病人可出現鼻腔粘膜乾裂出血,半數以上病人有鼻腔乾燥結痴,鼻腔堵塞,粘膜萎縮,嗅覺不靈。少數病人可發生鼻中隔穿孔。80%的病人咽喉乾燥疼痛、聲音嘶啞、乾咳、痰液粘稠不易咳出、胸悶氣喘。有的病人表現為支氣管炎、支氣管擴張、間質性肺炎,久發生瀰漫性肺纖維化,常易合併感染,並且感染難以控制。肺纖維化晚期可發生肺動脈高壓、肺原性心臟病,出現呼吸困難、下肢水腫。超過70%乾燥綜合徵病人有呼吸功能改變,表現為小氣管阻塞。X線胸片異常視病史長短而不同,約50%患者有肺間質改變。肺CT可顯示早期肺泡炎、纖維性肺泡炎、肺纖維化改變、乾燥綜合徵肺損害是一個慢性過程,病程中病人有呼吸系統症狀時,要進行肺部檢查,儘早治療,並預防感染。

  另外還有許多風溼免疫病如類風溼關節炎、系統性硬化症、炎性肌病、紅斑狼瘡等都可以出現肺部併發症,所以,經常出現不明原因肺部病變的患者,建議您到風溼免疫科門診排除風溼免疫病。
  二、影響
  1、口腔
  口腔乾燥是乾燥綜合徵最為顯著的臨床表現,以夜間較重,病人常因頻頻飲水而通宵難眠、咀嚼、吞嚥,嚴重者甚至發音亦困難,口腔黏膜充血且多有食物粘附與滯留,舌裂紋,嗅味覺減退或消失,唾液減少不僅使口腔的清潔功能低下,同時對牙齒鈣、磷等物質的補充亦不足,因而齲齒髮生率甚高。
  2、食管
  由於唾液減少而引起咽和食管幹燥,可使約 75% 的患者出現吞嚥困難,少數患者因環狀軟骨後食道狹窄,或食道肌肉功能異常而致吞嚥困難更為明顯,即時飲用大量的水也不能改善症狀。
  3、胃
  主要表現為上腹部不適、疼痛、噁心、嘔吐等消化不良症狀,胃鏡下慢性淺表性、肥厚性和萎縮性胃炎的不同特徵性改變,而以後者發病居多。國內一組44例乾燥綜合徵報告,其中慢性萎縮性胃炎佔70.5%,低胃酸及無胃酸分泌者分別佔36.4%與13.6%。
  4、大腸、小腸
  與其他消化器官不同,乾燥綜合徵患者腸道受累的機會不多,其機制尚未明瞭,臨床上諸如克隆氏病、口炎性腹瀉、乙狀結腸炎、慢性非特異性假性腸梗阻、原發性吸收不良綜合徵也偶有報道。空腸絨毛萎縮,數量減少為其主要的組織學改變。

  5、肝、膽
  乾燥綜合徵患者的肝臟病變主要為 肝臟增大( 25%~28% )、鹼性磷酸酶升高( 25%~33% ),病理活檢可見原發性膽汁性肝硬化的表現,也可表現為慢性活動性肝炎。原發性膽汁性肝硬化與乾燥綜合徵具有一定的相關性,約 3/4 的原發性膽汁性肝硬化患者有乾燥症狀,其中 33%~47%% 的患者合併有典型的乾燥綜合徵;而乾燥綜合徵患者中 7%~13% 抗微粒體抗體陽性,也提示原發性乾燥綜合徵與原發性膽汁性肝硬化聯絡密切。但原發性膽汁性肝硬化患者體內很少有抗 SSA 和抗 SSB 抗體,其乾燥症狀可能是繼發性乾燥綜合徵的表現。
  6、胰腺
  胰腺與唾液腺在解剖、生理、病理上均有許多相似之處……乾燥綜合徵患者中慢性胰腺病變較急性者更多,胰腺的病理改變主要因淋巴細胞浸潤所致的胰泡萎縮,胰管狹窄。少數病例發生吸收不良綜合徵(脂肪瀉、假性腸麻痺、惡液質),甚至可導致死亡。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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