1、什麼是乾燥綜合徵?
乾燥綜合徵是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外，尚有鼻腔乾燥、面板乾燥瘙癢。由於血液中免疫球蛋白升高，全身面板，尤其是下肢面板可出現紫癜樣皮疹。乾燥綜合徵屬抗體參與的自身免疫疾病，可引起肺臟、血液、神經、腎臟等多臟器損害。
乾燥綜合症分為原發性和繼發性兩類，前者指不具有另一診斷明確的結締組織病的乾燥綜合症;後者指發生於另一診斷明確的結締組織病如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎等的乾燥綜合徵。
2、乾燥綜合徵主要侵犯哪些組織器官?有哪些臨床表現?
區域性表現：
（1）口乾燥症
因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述症狀：
①70％-80％患者訴有口乾，需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等;
②猖獗性齲齒是本病的特徵之一，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根;
③成人腮腺炎，50％患者表現間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側;
④舌部表現為舌痛、舌面幹、裂、舌乳頭萎縮而光滑;
⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。
（2）乾燥性角結膜炎
因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀，嚴重者痛哭無淚。
（3）其他淺表部位
如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應症狀。
系統表現：
除口眼乾燥表現外患者還可出現全身症狀如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
（1）面板
面板病變的病理基礎為區域性血管炎，以過敏性紫癜樣皮疹常見，多見於下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘麻，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
（2）骨骼肌肉
關節痛較為常見，僅小部分表現關節腫脹，但多不嚴重且呈一過性，一般不出現關節破壞。肌炎見於約5％的患者。
（3）腎
30％-50％患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痺，嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。
（4）肺
肺部的主要病理為間質性病變，部分出現瀰漫性且間質纖維化，少數人因呼吸功能衰竭而死亡。另有小部分患者出現肺動脈高壓。
（5）消化系統
胃腸道可因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀。約20％患者有肝臟損害，常合併原發性膽汁性肝硬化。
（6）神經系統
累及神經系統的發生率約為5％。以周圍神經損害為多見，與血管炎有關。
（7）血液系統
可出現白細胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血傾向。本病淋巴腫瘤的發生率約為正常人群的4倍。患者可出現血管免疫母細胞性淋巴結病(伴巨球蛋白血癥)、非何傑金淋巴瘤、多發性骨髓瘤。
3、乾燥綜合徵要做哪些檢查?
乾燥綜合徵患者血清可檢測到多種自身抗體，如抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、類風溼因子以及高免疫球蛋白血癥等。同時要做乾眼症試驗，下脣腺活檢，唾液腺核素檢查，肺CT檢查等。
4、自身免疫性肝炎與乾燥綜合徵有何關係?
乾燥綜合徵的患者可出現肝臟增大、肝功能異常，肝臟穿刺亦可見慢性活動性肝炎或遷延性肝炎的病理改變，有些可見肝內膽管的慢性炎症。臨床常見原發性幹熾綜合徵與自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化等自身免疫性肝病合併存在的情況。
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