發生於松果體實質細胞的腫瘤包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。過去稱為松果體瘤者大多為生殖細胞瘤或非典型畸畸胎瘤,而真正的松果體細胞瘤很少見。年齡分佈範圍較廣,松果體細胞瘤多見於成人,兒童多為松果體母細胞瘤。男女性別間比率基本相等。
臨床表現
1、顱內壓增高
腫瘤突向第三腦室後部梗阻導水管上口,或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖,以致早期發生梗阻性腦積水及顱內壓增高的臨床表現,如頭痛,嘔吐,眼底水腫和意識狀態改變等。
2、神經系統症狀
①眼徵:腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運動障礙、瞳孔散大或不等大等。
②聽力障礙:腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減遲。
③小腦徵:腫瘤向後下發展可壓迫小腦上腳和上則部,故出現軀幹性共濟失調及眼球震額。
④丘腦下部損害:可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致,亦有因腫瘤使導水管梗阻,造成第三腦室前部擴大而影響視丘下部的因素,症狀表現為尿崩症、嗜睡和肥胖等。
3、內分泌症狀
內分泌症狀表現為性徵發育停滯或不發育,正常松果體腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂體的功能,降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌,而兒童及青春前期松果體的功能表現活躍,因而抑制了性徵的過早發育,至青春期時松果體逐漸退化使得性徵發育成熟,故性徵發育遲緩者在松果體腫瘤中可見於松果體細胞瘤的病人。
4、其他症狀
由於顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部分病人可出現癲癇發作,病理反射甚至意識障礙,惡性松果體區腫瘤可發生遠處轉移,常見腫瘤轉移至脊髓蛛網膜下腔,甚至轉移至中樞神經系統以外的結構,行腦室分流病人,瘤細胞沿分流管向遠處轉移,脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經損害,引起神經根痛或感覺障礙。
輔助檢查
1、CT檢查
CT平掃腫瘤可呈低密度,等高混雜密度或均一稍高密度病灶,腫瘤呈邊界清楚的類圓形病灶,可有散在小鈣化灶,雙側側腦室及第三腦室前部擴大,有室管膜或室管膜下轉移的可見兩側側腦室及第三腦室周圍帶狀略高密度病灶,可呈均勻一致的對比增強。
2、MRI檢查
MRI檢查腫瘤在T1加權像呈等訊號,也可呈低訊號,而在T2加權像為高訊號,矢狀位掃描有助於瞭解腫瘤的生長方向以及中腦受壓的程度,Gd~DTPA增強對比亦為均一強化表現。
治療及預後
松果體細胞瘤的治療應以手術治療為主,因為該腫瘤的病理性質所決定,腫瘤對放射治療不十分敏感,而部分病人在腦室分流術後雖顱內壓已不高,但中腦受壓的體徵卻更加明顯,只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦幹的擠壓。根據腫瘤的發展方向,要採用不同的手術入路,主要有經Poppen入路,經胼胝體穹隆間入路等。對於腫瘤未能全切除且腦脊液迴圈梗阻未能解除者,應及時行側腦室~腹腔分流手術。
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