腦血管畸形
腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常。是指腦血管發育障礙而引起的腦區域性血管數量和結構異常,並對正常腦血流產生影響。其破裂出血主要表現為腦內出血或血腫。其多見於年輕人,發病年齡平均20~40歲。
病因
1、動靜脈畸形
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:臨床症狀除因為佔位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高,約50%死亡。血液分流量不大者,心衰較輕,可有反覆的一過性偏癱。治療困難,可進行分期手術。
2、先天性顱內囊性動脈瘤
在小兒較少見。主要發生於顱底部的頸內動脈分又,前、後交通動脈處,或椎基底動脈。動脈區域性的彈力層和肌層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下。
3、靜脈血管瘤
較常見,好發於大腦半球,多見於年長兒。神經影像可見l毫米至數釐米直徑的血管畸形,約15%有鈣化。
4、海綿狀血管瘤
多見於大腦半球,為密集的薄壁血管。兒童期常無症狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現症狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血。常見家族性病例,為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、面板的相似海綿狀血管瘤。
臨床表現
1、搏動性頭痛
位於病側,可伴顱內血管雜音。
2、出血
常為首發症狀,表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。
3、癲癇
可為首發症狀或見於出血後,多為全身性發作或侷限性發作,侷限性發作有定位意義。
4、伴隨症狀
幕上病變者可有精神異常,偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、複視、眼顫及步態不穩等。
檢查
1、頭顱平片
顯示腦膜中動脈迂曲變寬,提示畸形血管可能。
2、頭部CT
可發現血腫及提供畸形血管的可能性。
3、頭部磁共振
優於CT,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關係,還可區別出血與鈣化。
4、腦血管造影
是本病最可靠和主要的診斷方法,並能行血管內介入治療。
診斷
可根據臨床表現結合實驗室檢查即可確診。
治療
1、手術治療
2、血管內介入治療
3、立體定向放射治療(γ-刀,X-刀)
4、自發出血的治療
5、對症治療
6、用藥原則
(1)自發出血時,立即使用6-氨基己酸等止血藥,降顱壓以20%甘露醇或速尿為主,必要時使用人血白蛋白。
(2)癲癇患者長期系統的治療,根據癲癇型別,分別選用:苯妥英鈉、丙戊酸鈉、卡馬西平等,必要時用巴比妥類藥物。
(3)其他症狀,對症及支援治療。
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