科室: 神經外科 副主任醫師 劉諍

  “島葉癲癇”概念最早是在20世紀50年代提出的,當時人們發現刺激島葉後能產生類似於顳葉癲癇的症狀,兩者之間的臨床症狀相似性非常容易讓人混淆。此後進行多年的跨地區、多中心臨床病例統計也表明:在手術治療的顳葉癲癇患者中,約70%的患者手術預後良好,但20%手術療效差,更有10%手術治療無效;而在這些無效患者中,島葉受累可能是部分難治性癲癇患者在單純行顳葉切除手術後治療失敗的關鍵原因。

  島葉屬於邊緣系統,作為第五腦葉,它與內臟活動和情感中樞密切相關,而且毗鄰運動、感覺、語言中樞。島葉具有多種不同的功能,如記憶、驅動、情感及更高的味覺、嗅覺自主控制等;島葉區域的腫瘤可以誘發多系統的功能障礙,診治不當可危及生命。但由於島葉自身深在的解剖學位置、外側密集的血管牆結構限制,使得島葉的癲癇發作在頭皮電極上是不大可能被記錄到的,即對於癲癇診斷極有價值的常規腦電圖在研究島葉癲癇時所扮演的角色相對較弱,區分癲癇發作到底起源於顳葉內側並迅速擴散至島葉還是起源於島葉迅速擴散到顳葉內側,是非常困難的。所以島葉癲癇的研究曾一度陷入低谷,甚至有許多人開始否定島葉癲癇的存在。

  島葉有以下功能特點:

  1、通過大量的解剖學、功能影像學以及軀體感覺、疼痛誘發反應和直接電刺激島葉皮質研究,都證明島葉具有調節自身軀體感覺和痛覺的功能;

  2、控制內臟感覺和內臟運動的功能;

  3、在顳葉癲癇患者行前顳葉切除術時刺激其島葉,可見約50%的病例中,心率和血壓會產生變化,從而考慮在癲癇發作時是由於島葉的異常放電作用導致患者心律失常,甚至造成猝死;

  4、綜合Penfield的味覺刺激研究、神經影像學研究和動物(猴子)實驗,結果表明島葉神經元上微電極刺激引起的電生理變化與臨床上島葉損害的患者味覺改變情況相一致;

  5、聽力和語言,特別是聽覺注意力的定位、接收異常的聽覺刺激等相關方面也有島葉的參與,有研究表明左、右側島葉都參與了語言功能的產生。

  最新的研究報道了島葉可能還有神經元系統“映象”特點,即一個受試者在執行一個動作時,當他觀察到另一個個體也在進行相同的動作時,大腦會有所反映,而且該區域還會對受試者的感覺(或者情感)進行整合,使得自身也對此產生相應的反應。比如,當看到他人面部有厭惡或痛苦表情時,島葉區域就會產生於與此有關的內臟感覺或內臟運動反應。

  綜上所述,島葉和其他大腦腦葉比起來,它代表著更高的組織功能。因此,致癇灶涉及到此區的患者也必然會有特殊的症狀發作特徵。

  島葉是大腦皮質結構的一個部分

  和大腦的其他腦葉相比,島葉的解剖界限是有特徵性的,它有明確的界溝(腦島周圍裂隙),而且還有過渡性的細胞結構邊界與周邊皮質區域甚至更遠的皮質區域相連線,形成密集的聯絡結構。因此島葉的功能以及它在癲癇發作中所起的作用,不能簡單的看成如其名稱所示的一個孤立的功能中心(島)。Augustine的綜述中完整說明了島葉的聯絡系統:島葉和周邊區域如杏仁核、基底核以及除枕葉之外的所有皮質相聯絡。在現已證實存在的外側裂-島葉、顳葉-邊緣系統-島葉和內側額眶葉-島葉結構體系中,引起癲癇研究學者更多關注的就是因為每處癇樣放電產生的癲癇發作症狀最終都會歸於島葉病變,而這其實才僅僅是島葉癲癇全部症狀的一部分。這樣廣泛的結構聯絡也正是在致癇區域超出島葉範圍的癲癇疾病中甄別出島葉癲癇病例的困難所在。

  在靈長類動物的實驗中,島葉皮質-組織投射區一般與不同的皮質結構相關聯。猴子的島葉被分為三個細胞結構區:①腹嘴側無顆粒區(Ia);②過渡乏顆粒區(Id);③背尾側顆粒區(Ig)。這些不同細胞結構區域與島葉內不同功能區域有關:①Ia與嗅覺和自律功能有關;②Id和味覺功能有關;③Ig和軀體感覺、聽覺及視覺功能相關。為數不多的臨床病例及電生理學資料證實在人的島葉皮質內也存在相似的地形定位組織。Dupont通過PET研究顯示,情感感覺(恐懼、苦惱、不安)或內臟症狀(上腹部上升感、胸腔壓迫感等)就與島葉不同的區域分佈緊密相關。

  島葉是一個癲癇症狀發作區

  在20世紀40、50年代,Penfield和Faulk在局麻下開顱行皮質腦電(EcoG)監測的顳葉癲癇患者手術中進行了島葉刺激研究,EcoG記錄顯示在這些患者中約有一半人在顳葉手術後仍有大量的陣發性棘-尖樣波出現。他們推論:大多數刺激島葉的陽性反應構成要麼是產生與通過刺激其上部外側裂(SII區)時的相似感覺,要麼是產生於胃腸道中胃腸感覺繼發胃腸運動後的改變。島葉皮質起源的癲癇在這方面的表現非常類似於顳葉癲癇,這也部分的解釋了診斷為“顳葉癲癇”的患者僅行單純切除顳葉手術後效果不理想的原因。儘管EcoG可以作為一種系統探索島葉的方法,但是Penfield也未能成功記錄到明確的島葉皮質區域性癇樣放電。緊隨其後的Guillaume開始唿籲同行關注“島葉癲癇”的概念。然而,他們都不能提出更多的證據證明與傳統顳葉手術相比,島葉手術可以更加有效地改善頑固性顳葉癲癇患者的症狀。於是這種能夠反映島葉放電的特殊症狀表現被逐漸淡化、遺忘。直到最近的幾則新病例報道中,明確提出“在切除受損的島葉後癇樣放電可以終止”,島葉作為癲癇症狀的發作區又被大家所關注。

  島葉癲癇的臨床表現

  法國學者J.Isnard等人通過直接刺激患者島葉,觀察、總結了島葉癲癇樣發作個體的共有特徵:

  1、意識清醒;

  2、發作前都有感覺上的先兆症狀,多見為侷限於口周或範圍很大(臉-肩-手和軀幹,上肢-軀幹-下肢)的電流感或熱灼感;

  3、發作前或發作時可能會有胸骨後疼痛、腹部墜脹感、噁心嘔吐、唿吸困難等感覺異常,咽喉部常有趨向於致啞的發音困難或構音障礙表現;

  4、發作時有咽部的運動和感覺症狀,並且伴隨著放電區對側的手或者是雙手伸向頸部的抓、撓等動作;

  5、經常會有放電同側或對側的運動症狀,如面部或上肢的痙攣、頭和眼球的旋轉、全身的肌張力障礙。

  能夠總結出一項或多項共有症狀對於癲癇放電的定位判斷是非常有用的:在再有類似發作時,就可以很快鑑別出它的發作部位。在此基礎上進行手術切除病灶,術後控制癇樣放電的效果令人滿意。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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