額顳葉痴呆也是較為常見的一種認知障礙，近年來就診率也不斷提高。由於較阿爾茨海默病（俗稱老年性痴呆）和血管性痴呆相比，該病的發病年齡較早，相對而言對患者個人及家庭的負擔更為沉重，有必要在此就該病的一些基本概念作一介紹。
廣義的額顳葉痴呆（frontotemporal dementia，FTD）亦被稱為額顳葉退行性變（frontotemporal lobe degeneration，FTLD），是一組以行為和人格改變、失語為特徵性表現的疾病。根據美國的流行病學調查和病理學分類，額顳葉退行性變是僅次於阿爾茨海默病（AD）、路易體痴呆（DLB）的第三種痴呆型別。發病年齡為45～70歲，絕大部分患者在65歲之前發病。病程2～20年，平均約8年1,2。
神經元內出現特異性球形嗜銀包涵體被稱為Pick小體，是tau蛋白陽性神經元內包涵體。此後相當長時間內，額顳葉痴呆一直被稱為Pick’s病。額極和顳極萎縮是額顳葉痴呆的典型形態學特徵，但在疾病早期這些改變並不十分明顯，隨著病程進展，MRI或SPECT等方可見典型的侷限性腦萎縮和代謝低下的影像學表現。
近年研究發現，額顳葉退行性變是一組臨床表現和病理特徵均具有異質性的綜合徵，根據1998年Neary診斷標準3，額顳葉退行性變主要包括額顳葉痴呆行為異常型（behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD）即狹義的額顳葉痴呆或額顳葉痴呆額葉型、語義性痴呆（semantic dementia, SD）和進行性非流利性失語（progressive non-fluent aphasia, PNFA）三種臨床綜合徵。
臨床特徵
1、額顳葉痴呆行為異常型(bvFTD)
以伴有執行能力損害的個性和行為異常為突出表現，亦可出現言語障礙但通常不是突出表現，而可能被個性改變等更顯著的臨床症狀所掩蓋。個性改變和社交失範是最主要的臨床表現，在疾病早期即出現並貫穿整個病程。感知能力，空間、運用和記憶功能相對保留。
2、語義性痴呆
以語義記憶損害出現最早且最嚴重，MRI表現為下外側顳葉皮質嚴重萎縮而顳葉內側即海馬系統（包括海馬、海馬旁回和內嗅區皮質）結構相對正常；阿爾茨海默病則以瀰漫性腦萎縮為主，不存在顳葉皮質的侷限性萎縮。因此，顳極和顳葉下外側萎縮程度是語義性痴呆與阿爾茨海默病的影像學鑑別診斷特徵。
3、進行性非流利性失語
是一種基於語言損害的痴呆，以言語表達不流暢、語法錯誤和電報式言語為主要表現。至少在發病的最初兩年，語言的進行性損害是唯一明顯的受損領域。語言功能的標準化神經心理學測驗有助於早期識別原發性進行性失語(primary progressive aphasia, PPA)。
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