多發性骨髓瘤是血液系統最常見的惡性腫瘤之一。近年由於新藥的不斷出現使療效不斷提高,多發性骨髓瘤在診斷、治療以及療效標準方面出現迅速進展。
一、定義
多發性骨髓瘤是漿細胞惡性增殖性疾病,骨髓中克隆性漿細胞異常增生,並分泌單克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),並導致相關器官或組織損傷(ROTI)。常見臨床表現為骨痛、貧血、腎功能不全、感染等。
二、臨床表現
多發性骨髓瘤最常見的症狀是與貧血、腎功能不全、感染或骨破壞相關的症狀。常見有:
1、骨骼症狀:骨痛,區域性腫塊,病理性骨折,可合併截癱。
2、免疫力下降:反覆細菌性肺炎和尿路感染,敗血症;病毒感染以帶狀皰疹多見。
3、貧血:正細胞正色素性貧血;少數合併白細胞減少和血小板減少。
4、高鈣血癥:有嘔吐、乏力、意識模糊、多尿或便祕等症狀。
5、腎功能損害:輕鏈管型腎病是導致腎功能衰竭的最常見原因。
6、高粘滯綜合徵:可有頭昏、眩暈、眼花、耳鳴,可突然發生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等症狀。此外,部分患者的M成分為冷球蛋白,引起微迴圈障礙,出現雷諾現象。
7、其他:有澱粉樣變性病變者可表現為舌肥大,腮腺腫大,心臟擴大,腹瀉或便祕,肝、脾腫大及外周神經病等;晚期患者還可有出血傾向。
三、診斷標準
1、主要標準:
(1)組織活檢證明有漿細胞瘤或骨髓塗片檢查:漿細胞>30%,常伴有形態改變。
(2)單克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時,並排除澱粉樣變。
2、次要標準:
(1)骨髓檢查:漿細胞10%~30%。
(2)單克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低於上述標準。
(3)X線檢查有溶骨性損害和(或)廣泛骨質疏鬆。
(4)正常免疫球蛋白量降低:IgM。
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