甲狀舌管囊腫(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲狀腺發育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。囊腫內常有上皮分泌物聚積囊腫可通過舌盲孔與口腔相通，而繼發感染囊腫可破潰形成甲狀舌管瘻(thyroglossal fistula)。山東省千佛山醫院兩腺外科張梅
病因
正常的甲狀舌管位於舌骨之前，管徑1～2mm，與舌骨前面緊密相連，不能分離。其發生始於胚胎第4周，在原始咽底壁正中線相當於第2、3對鰓弓的平面上，上皮細胞增生，形成一伸向尾側的盲管即甲狀腺原
甲狀舌管囊腫
基，稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降，直至未來氣管的前方，末端向兩側膨大，形成甲狀腺的左右兩個側葉。在正常情況下，到胚胎第6周，甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失後，其起始段的開口仍殘留一淺凹，稱盲孔。如果由於某種原因第10周後甲狀舌管沒有消失或退化不全，殘留管狀結構部分因上皮分泌物積聚，可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內形成囊腫，是為甲狀舌管囊腫囊腫可繼發感染並形成瘻，則為甲狀舌管瘻。瘻管有3種形態：完全性瘻管，由盲孔直達頸部皮外；內盲管，開口於盲孔；外盲管開口於頸部面板。
發病機制
甲狀舌管囊腫發生在頸部正中線，可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發生，但以舌骨附近最為常見，多位於甲狀腺和舌骨之間。舌骨平面以上的囊腫多位於中線，舌骨平面以下者可居中線或偏向一側，以偏左為多甲狀舌管囊腫常有完整的包膜，囊壁薄，外為纖維組織包繞內襯有假復層纖毛柱狀上皮、扁平上皮復層鱗狀上皮等上皮細胞上皮內有豐富的淋巴組織，合併感染者可有炎症細胞：囊壁內可有甲狀腺組織。囊內容物多為黏液樣或膠凍樣物質，其內含有蛋白質、膽固醇等。本病也可發生癌變，1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變，至今文獻報道已超過150例，大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關於其來源仍有爭議，有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認為是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織。
臨床表現
甲狀舌管囊腫
甲狀舌管囊腫
本病以男性居多，好發於兒童和青少年，約50%的病例發生於20歲之前絕大多數病人可見頸前腫物，可發生於頸正中線自舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位，但以舌骨上、下部位為最常見，有時可偏向一側。
囊腫生長緩慢呈圓形可伴有頸部脹痛吞嚥不適、咽部異物感等區域性症狀。 若囊腫位於舌盲孔附近時，可使舌根部抬高，發生吞嚥、語言和呼吸功能障礙。合併感染者可表現為痛性包塊或膿腫，若已形成瘻者，可見竇道，竇道中有黏液或膿性分泌物流出感染明顯者可伴有發熱、疲乏等全身症狀。
體檢時在頸部中線附近可觸及腫塊，質地軟，直徑1～5cm，圓形或橢圓形，表面光滑，邊界清楚，質地軟，與表面面板及周圍組織無粘連，有彈性或波動感。位於舌骨以下的囊腫，舌骨體與囊腫之間可觸及堅韌的索條與舌骨體粘連可隨伸舌運動上下移動。
併發症：
囊腫可經過舌盲孔與口腔相通而繼發感染。反覆感染自行破潰，或因誤診膿腫行切開引流後，則形成甲狀舌管瘻。亦可見出生後即存在的原發瘻。甲狀舌管瘻如長期不治，還可以發生癌變。
檢查
甲狀舌管囊腫
1.B超檢查 甲狀舌管囊腫的B超聲像圖多表現為圓形或橢圓形液性暗區，邊界清晰多為單個囊腫，少數可見薄壁分隔。其後多有增強回聲，病程長者或伴有感染時邊界可較模糊，液性暗區中可見數量不等的飄浮光點。伴有瘻管形成時可探及由淺入深的中心暗淡的條索狀結構與腫物或舌骨相連B超檢查對甲狀舌管囊腫診斷的準確率可高達94%以上
2.CT檢查 可瞭解腫物的性質.甲狀舌管囊腫多表現為頸前部正中自舌盲孔至胸骨頸靜脈切跡之間任何部位的囊性佔位，具有完整包膜，囊壁較薄囊內容物密度較低，合併感染時囊壁可毛糙增厚。部分病人(約30%)壁內可見到甲狀腺組織的特徵性密度影。
3.放射性核素顯像 對本病的診斷也有一定幫助，131I或99mTc掃描可評估腫塊的大小，瞭解有無有活性甲狀腺組織的存在，並有利於與甲狀腺腫物鑑別。
4.頸部X線檢查、鋇餐食管造影均有助於診斷
5.碘油造影 可明確甲狀舌管囊腫的瘻管行徑。
診斷
甲狀舌管囊腫
甲狀舌管囊腫多可根據頸前腫物部位和伸舌移動、穿刺可抽出透明微混濁的黃色稀薄或黏稠性液體做出初步診斷。影像學檢查有助於進一步明確診斷，其中以B超檢查意義較大。
鑑別診斷：
1.甲狀舌管囊腫的鑑別診斷
甲狀舌管囊腫
(1)頦下慢性淋巴結炎和淋巴結核：表現為頦下腫物，淋巴結核若破潰也可形成瘻管經久不愈。但淋巴結病變較表淺多為實質腫物常有壓痛，可借病史和活檢鑑別。
(2)異位甲狀腺：異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎髮育上密切相關異位甲狀腺常位於舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍色，質地柔軟，邊界清楚而舌部異位甲狀腺主要位於頸前部，病人常有語言不清，嚴重者可出現吞嚥、呼吸困難。由於75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導致終生甲狀腺功能低下的嚴重後果。臨床上要注意兩者的鑑別，放射性核素掃描是最有效的鑑別方法。採用131I或99mTc掃描時，可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺
(3)副胸腺：不與舌骨連線，腫塊不隨吞嚥上下活動，B超為實質性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑑別。
(4)皮樣囊腫：常表現為頦下腫物，也可位於胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，有揉麵感常與面板粘連，不隨吞嚥和伸舌活動穿刺抽出皮脂樣物可資鑑別。
(5)甲狀腺腺瘤：本病多表現為頸前區無痛性腫塊質軟，邊界較清楚，隨吞嚥活動但不隨伸舌活動藉助放射性核素掃描可鑑別。
(6)腮裂囊腫：多位於頸動脈三角區，腫物多偏離中線，與舌骨無關。穿刺物含面板附件及膽固醇結晶，需做病理檢查鑑別。術中見瘻管經頸內外動脈交叉入咽部。
(7)其他頸部腫塊：如甲狀腺錐狀葉、囊狀水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據腫物所在部位和性狀做出鑑別。
2.甲狀舌管瘻的鑑別診斷
(1)頸部結核性瘻：多為縱隔結核性淋巴結炎蔓延破潰而來，瘻口多位於胸骨上窩，曾有腫塊破潰排出乾酪樣物質史。肺部X線檢查有結核病灶、PPD強陽性等可資鑑別。
(2)鰓瘻：本病位於胸鎖乳突肌前緣，有時生後即有瘻孔流清亮水樣液。瘻管索條延伸到頸動脈處，不與舌骨相連線。必要時經瘻口注入造影劑攝X片檢查。瞭解瘻管走行方向以便鑑別
(3)鰓源性頸部正中裂：該病生後即發現舌骨至甲狀軟骨下方面板裂開，長3～5cm，寬2～5cm，表面覆蓋紅色溼潤內膜，遠端為數毫米的盲管，近端有扁豆大小的纖維瘤或纖維軟骨有時可觸及上行的纖維索條，分別固定於兩側頦結節，故與甲狀舌管瘻容易鑑別。
治療
由於甲狀舌管囊腫經常合併感染，並易於成瘻，且甲狀舌管瘻可長年遷延不愈。故本病一經確診，多主張儘快手術治療。
1.Sistrunk手術
(1)手術時機：頸部甲狀舌管囊腫無感染者，1歲以上手術比較安全,如有感染趨勢者，應儘早手術；舌根部囊腫其發病率雖然只佔本病的1%～2%，因影響呼吸道通暢或有吞嚥困難，手術不受年齡限制，應儘早行Sistrunk手術；頸部感染者待炎症消退2～3個月後行Sistrunk手術。
(2)手術範圍：切除範圍包括囊腫、瘻管、舌骨中部以及舌盲孔周圍部分組織。
(3)操作要點：除兒童用全麻外，成人可選區域性麻醉剝離囊腫時應注意其底部及後上極，切勿遺留管狀物，應行帶部分肌肉的整塊切除解剖到舌骨時，可將囊腫與舌骨粘連部顯露清楚，用骨剪於囊腫附著之兩側剪斷舌骨，剪除舌骨約1cm。此是手術成功的關鍵。剪斷舌骨後，解剖到舌盲孔連同周圍部分組織做柱狀切除。術中勿暴力牽拉以免囊壁或瘻管及其分支斷裂致部分殘留。對甲狀舌管瘻手術開始時，可自瘻管內注入1%亞甲藍，以協助識別。瘻管行徑較長時，酌情采用“階梯式”平行切口。甲狀舌管瘻或已有繼發感染者，術後酌情應用抗生素。
(4)術後複發率：正確的Sistrunk手術後，複發率約為3%～5%，多數在術後1年之內復發。再次手術難度明顯增大。因此必須儘可能提高首次手術的成功率。
常見覆發原因：囊腫或瘻管繼發感染後，行Sistrunk手術時，由於解剖結構不清楚，沒有徹底切除甲狀舌管，尤其是舌骨中段以上的管狀組織塊的殘留易引起復發，故感染後手術者複發率比較高約為7%；舌骨前面兩側殘留側支腺體呼吸道上皮細胞細小囊腫或其側支與舌內唾液腺相通；甲狀舌管囊腫或瘻管偏離頸中線未完全切除，也可能同時有鰓裂囊腫組織並存；甲狀舌管與甲狀腺粘連，甚至深入甲狀腺內以致甲狀舌管組織未徹底切除。
2.頸淋巴結清掃術 若為惡性腫瘤，由於癌灶一般較小，採用Sistrunk術式即可達到治癒目的。伴有頸淋巴結轉移時，則需行頸淋巴結清掃術。
3.甲狀腺素抑制治療 病理型別為乳頭狀癌或濾泡狀癌者，術後應採用甲狀腺素抑制治療。
4.放射治療 如為鱗狀細胞癌，則術後可行放射治療。
預後
1.術後可復發 甲狀舌管囊腫手術切除後可有一定的複發率，文獻報道Sistrunk手術的術後複發率為3%～5%，但也有報告複發率高達26.9%。術後復發者其再次複發率可達33%。
2.有發生癌變的可能 1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變，至今文獻報道已超過150例，大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關於其來源仍有爭議，有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認為是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織。
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