肺受累一般多見於結締組織病患者。最近有報道稱肺受累可以肺間質纖維化為首發表現，易誤診為特發性肺間質纖維化（IPA）等疾病，肺受累可出現咳嗽、呼吸困難、胸悶等。因為肺受累多見結締組織病患者有關，所以也可能與以下因素有關。
1、遺傳因素
遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易發生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細胞（T8細胞）功能低下。
2、病毒感染
（1）受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強，導致組織細胞破壞。
（2）病毒感染的T細胞功能受抑制。
3、更多可能的病因
免疫缺陷、疾病誘發等。
少數肺受累患者發生肺間質纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚或肺動脈高壓。X線檢查以間質性炎症，纖維化，肺功能檢查，通氣功能異常。
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