症狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上,肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月,肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月,33%生存到1歲,僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例,臨床上呈現體迴圈靜脈充血,頸靜脈怒張,肝腫大和周圍型水腫。由於肺迴圈血量少,大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺,勞累後氣急,並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例,紫紺程度減輕,但常有氣急、呼吸快速,易發作肺部感染,常呈現充血性心力衰竭。
肺血流量很少的病因有哪些:
三尖瓣下移畸形:是一種罕見的先天性心臟畸形,1866年Ebstein首先報道一例,故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中佔0.5~1%,三尖瓣下移畸形是指三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣葉和後瓣葉下移,常附著於近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環部位,前瓣葉的位置多正常,因而右心室被分為兩個腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,與右心房連成一大心腔,是為“心房化的右心室”,其功能與右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相對地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高,此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放,則可導致右至左分流而出現發紺。
三尖瓣閉鎖(tricuspid atresia):是一種發紺型先天性心臟病,發病率佔先天性心臟病的1%~5%。在發紺型先天性心臟病中繼法洛四聯症和大動脈轉位後居第三位。其定義為三尖瓣和三尖瓣口缺如,右心房與右心室之間無直接交通。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損,左心室擴大,右心室發育不良。胚胎在正常發育情況下心內膜墊融合,將房室管平均分成左右兩個管口,並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側,心室間隔右移造成房室口分隔不均等,右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。該畸形實質上是一種特殊型別的左心室型心室雙入口,僅有左側二尖瓣界於左心房與左心室之間,左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室發育不全。絕大多數病例為心房正位和心室右袢,合併房間隔缺損或卵圓孔未閉和室間隔缺損。只有少數病例為心房反位和心室左袢。心室與大動脈的關係可以一致或者不一致,肺動脈可以狹窄、閉鎖或者正常。
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