症狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上,肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月,肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。
肺血流量很少的鑑別診斷:
肺血流量很少需與法樂四聯症、Ebstein畸形、大動脈錯位、右心室雙出口和單心室等鑑別。
Ebstein畸形:又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上,約佔先心病0.5%~1.0%。本病是一種少見疾病,1866年Ebstein首次報道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。Ebstein畸形發病可早可晚,症狀可輕可重,體徵可多種多樣。嚴重畸形者,出生後即可有明顯發紺和充血性心力衰竭;畸形較輕者,直至成年不一定出現明顯症狀。Ebstein畸形可以合併心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫等併發症。治療以手術為主,輔以有關的對症性的藥物治療。
右心室雙出口:為主動脈和肺動脈均起源於右心室,或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源於右心室,室間隔缺損為左心室的唯一出口。
法樂四聯症:是常見的先天性心臟血管畸形,在紫紺型先天性心臟病中居首位。
大動脈錯位:
是指由於發育畸形而引起大血管間關係的變化,包括完全性大血管錯位、糾正型大血管錯位、右心室雙出口、大血管錯位伴單心室等,其中以完全性大血管錯位最為常見。
臨床上呈現紫紺、氣急和乏力等症狀,而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚,P波高而寬,則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。
三尖瓣閉鎖的病人行Fontan手術後早期併發症有右心衰竭,胸腔滲液,肝臟腫大和腹水,大部份在一週內消退,但仍有持續胸膜滲液。大多數術後病人紫紺消失,活動能力明顯增強。有報告表明術後病人進行右心導管檢查,平均右心房壓力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),動脈血氧飽和度87~92%。但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加,導致右心房擴大,易發生心房性心律紊亂等問題,但大多數病例早期有滿意效果。
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