科室:

  肺血流量很多是三尖瓣閉鎖的症狀,病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月。三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病,發病率約佔先天性心臟病的1~5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症和大動脈錯位後居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損,二尖瓣和左心室肥大,右心室發育不良。
  一、病因
  胚胎在正常發育情況下,心內膜墊融合,將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側,心室間隔右移造成房室口分隔不均等,右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。
  二、診斷
  本病臨床上呈現紫紺,氣急和乏力等症狀,而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚,P波高而寬,則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖,右心導管檢查和心血管造影,超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。
  三、鑑別診斷
  需與法樂四聯症,Ebstein畸形,大動脈錯位,肺動脈閉鎖伴室間隔完整,極重型肺動脈狹窄伴右室發育不良,三尖瓣狹窄伴室間隔缺損,單心室伴肺動脈狹窄,大動脈換位伴肺動脈狹窄,右心室雙出口和單心室等鑑別。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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