先天性杯狀耳並不少見，據統計約佔耳鼻喉科初次門診的1/1700，先天性杯狀耳由第1和第2鰓弓發育異常引起，外耳道狹窄或閉鎖是因第1鰓弓發育異常所致。第1和第2鰓弓發育異常多同時發生，可引起單側或雙側杯狀耳的產生。杯狀耳患兒應積極檢查治療，避免杯狀耳致使小兒聾啞。
杯狀耳患兒應及時檢查內耳功能。正常兒童從1歲起按照聽到的語聲進行學語，大腦聽中樞要受到聲音刺激才能發展聽覺以識別和聯絡各種聲音所表達的意義，從而漸漸認識和理解言語。在這期間，兒童又逐步學習發聲肌調節，模仿發聲，完成言語功能的發育。患兒成長至5～6歲就應到醫院施行手術，因為此時乳突的發育已逐漸完成，患兒較易接受各項耳的機能測驗，耳廓的發育亦達到成人的85%，對於手術和定位操作均較具備條件。
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