層狀魚鱗癬又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病是一種少見的遺傳性角化性面板病,屬常染色體隱性遺傳。
層狀魚鱗癬為常染色體隱性遺傳。有研究顯示其表皮細胞分裂率明顯增加。皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,面板呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛髮過度生長。生後或生後數月,可有泛發性及侷限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現溼潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。侷限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈侷限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的鬆弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。 病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。
層狀魚鱗癬在治療上主要是使用油脂類軟膏外塗,其中以10%尿素軟膏效果較好,長期使用可使面板外觀得到改善,如果配合溫泉洗浴則效果更好。另外,使用5%乳酸或羥基丁二酸配製的親水性軟膏區域性外用也有良好效果;口服維生素A也可使症狀得到改善,但長期使用可引起脫鈣、脫髮等不良反應。
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