科室: 面板科 主治醫師 谷曉廣

  層狀魚鱗癬又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病是一種少見的遺傳性角化性面板病,屬常染色體隱性遺傳。有研究顯示其表皮細胞分裂率明顯增加。皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,面板呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛髮過度生長。生後或生後數月,可有泛發性及侷限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現溼潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。侷限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈侷限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的鬆弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。 病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。
  典型症狀為全身覆蓋大片深黑色或褐色之魚鱗癬,一出生的小嬰兒大多呈現膠膜兒(CollodionBaby)的外觀,外層脫落後開始脫皮,發生部位為全身或侷限在頭部、腹部及腿部,發紅及不等程度的脫屑,其皮屑是大片的、褐色或灰色的,且緊緊附著在面板上。嚴重時,堅硬的皮屑會因為肢體的轉動而在皺摺處、手掌、腳掌,手指裂開而限制了行動,關節也會漸漸僵硬。

  其他症狀有手腳掌增厚、頭髮稀疏、眼瞼嘴脣外翻、手指畸形以及面板損傷造成汗腺功能異常。患者的面板狀態不易隨著年齡增加而改善,但生命週期與一般人相當。由於新生兒的面板被破壞,所以會有水分過度流失、電解質失去平衡、體溫失調及感染的危險。故患者所處環境的溼度及溫度皆必須控制妥當,並注意電解質及液體、熱量攝取,並預防感染的發生。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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