外陰惡性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,常見於胃腸道、咽淋巴環和面板等部位。常見症狀有淋巴管破裂、面板瘙癢、腹股溝淋巴結腫大、下肢水腫、性交困難等。
(一)發病原因
外陰惡性淋巴瘤的發生可能與區域性的感染有關,在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染髮生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高,該病的發生與免疫抑制密切相關,某些先天性免疫缺陷常併發惡性淋巴瘤,某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環境因素如殺蟲劑,農藥的使用均可導致該病發生。
(二)發病機制
惡性淋巴瘤的瘤細胞,包括淋巴細胞,淋巴母細胞,網織細胞等多有不同程度的間變,瘤細胞呈散在或密集分佈,並有核分裂象,腫瘤與周圍組織分界不清。
1、組織學分類
依組織細胞形態分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤的組織學分類主要有Rappaport分類(1966),LukesandCollins分類(1975),國際NHL工作分類(1981),美國國家癌症研究所(NCI)的臨床分類(1989),但這些分類均沒有包括重要的反應預後的特徵如免疫表型,同時也未包括套細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等新型別,所以在1995年國際淋巴瘤協作組提出了新的分類系統-“修訂的歐美淋巴瘤的分類”。
2、免疫組化
白細胞共同抗原CD45均為陽性,B細胞型還表現為CD20,CD45RA,CD45RB,CD74和CD79a陽性,T細胞型大多為CD3,CD4,CD45RO陽性,CD30是霍奇金病和間變性大細胞淋巴瘤的診斷標誌。
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