氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出過多氨基酸為特徵的一類代謝疾病，可分為腎前性、腎性及混合性。像其他遺傳性代謝性疾病一樣，氨基酸病不影響胎兒的子宮內生長髮育或分娩，早期可無體徵。苯丙酮尿症、酪氨酸血癥和Hartnup病是臨床上3種重要的兒童早期氨基酸病，是由於生化缺陷導致的典型疾病。氨基酸尿症患者一定要低蛋白飲食，那麼在生活中我們如何做到低蛋白飲食呢？
1、選用低蛋白大米
這種大米中的蛋白質只有普通大米的 1/10～1/25，因而吃這種大米時不用減少食用量，同時還可以增加些葷菜的量。不足之處是價格比較貴。好在現在國內生產廠家逐漸增多，因此今後價格也會有所下降。
2、選用蛋白質含量少澱粉含量高的穀類作為主食
在三餐中安排 1～2 頓。這些蛋白質含量少的穀類有：麥澱粉（澄粉）、玉米澱粉、藕粉、粉皮。其中可以用麥澱粉做成麥澱粉土豆餅、麥澱粉水晶餃、麥澱粉韭菜蒸餃、麥澱粉麵條。現在市場上還有麥澱粉餅乾，是低蛋白飲食時可以選擇的加餐。
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