侷限性硬斑病又稱侷限性或限界性硬皮病,為侷限於面板的結締組織纖維化、繼發萎縮性疾病。本病可能是進行性系統硬化症(PSS)面板侷限性表現。與PSS本質上沒有區別。
外傷、妊娠可為發病誘因,有家族遺傳傾向,可伴隱性脊柱裂,或與神經營養性有關,或認為本病是一自身免疫病,其病因和“系統性硬化症”相同。
本病多見子女性。男女之比為1:3,各年齡均可發生,以兒童青年多見。
炎症期,真皮深層示緻密、粗大膠原束,膠原束間血管周圍有炎性細胞浸潤。在皮下層,纖維性小樑增厚,大片脂肪組織為新生的膠原纖維取代。硬化期,表皮萎縮,真皮內緻密而粗大的膠原擴充套件至乳頭層,面板附屬器萎縮,血管減少,管壁增厚,管腔狹窄,面板內彈力纖維減少。線帶狀硬斑病,病變可侵及橫紋肌,肌纖維空泡變性,肌纖維間水腫,有灶性炎症細胞浸潤。
本病的確切病因尚不清楚。可能與感染、遺傳、環境因素有關。
多發性硬化
是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦幹和小腦,主要臨床特點為中樞神經系統白質散在分佈的多病灶與病程中呈現的緩解復發,症狀和體徵的空間多發性和病程的時間多發性。
侷限性硬皮病
是面板變硬的疾病。一般分類將病變侷限於面板的,內臟不受累及的稱為侷限性硬皮病(localizedscleroderma),位於病譜一端,系統性硬化症(systemicsclerosis)中瀰漫性硬皮病(diffusescleroderma),面板病變廣泛並伴有多臟器累及位於病譜的另一端。在兩極之間,有一些中間型別,如侷限性中的泛發性硬斑病,系統性中的肢端型硬皮病,CREST綜合徵等。表1中列出此種分類。單純侵及面板者為侷限性,一般預後較好,10年存活率為70%。
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