皮肌炎的典型皮損,雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑,蔓延到眶周,逐漸向面、頸、上胸部V字區擴充套件。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹,伴毛細血管擴張,色素減退,上覆細小鱗屑,稱Gottron(戈登)徵或Grottron丘疹。它與多種感染有關。那麼,雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑應如何鑑別診斷?下面簡單介紹一下:
雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及乾燥綜合徵、韋格納肉芽腫、多中心網狀組織細胞增生症和其他型別的面板血管炎鑑別。
1、紅斑狼瘡:紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統多器官,臨床表現複雜,病程遷延反覆的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡( SLE )和盤狀紅斑狼瘡( DLE )兩大類。亞急性面板型紅斑狼瘡 ( SCLE ),是一種介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的面板病變。
2、混合性結締組織病:混合性結締組織病(MCTD)是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣症狀重疊為特徵的風溼病綜合徵,有極高滴度的迴圈抗核抗體,即抗細胞核核糖核蛋白的抗體陽性率最高。腎受累少,對皮質激素反應好,預後良好。
3、乾燥綜合徵:乾燥綜合徵概述乾燥綜合徵是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為乾燥性角膜、結膜炎、口腔乾燥症或伴發類風溼性關節炎等其它風溼性疾病,它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等 造成多系統、多器官受損。本病可以單獨存在,亦可出現在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發性乾燥綜合徵(1SS ),而繼發於類風溼性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性乾燥綜合徵(2SS )。
3、韋格納肉芽腫:韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis,WG)是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎症為特徵,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始,繼而進展為血管的瀰漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、面板,亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。無腎臟受累者被稱為侷限性韋格納肉芽腫。
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