病理上有特徵性的形態學改變——腎小球體積增大,高度膨脹的毛細血管襻,內含層狀改變的“栓子”的腎臟病患者,應注意是否存在脂蛋白腎小球病,脂蛋白腎小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一種腎臟疾病,其病理特徵為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子,腎外無脂蛋白栓塞表現。脂蛋白腎小球病多見於男性,男女比例為15∶8。平均發病年齡為32歲(4~49歲)。多數病例為散發性,少數為家族性發病。那麼,哪些原因會引起高度膨脹的毛細血管襻?下面簡單介紹一下:
本病呈常染色體隱性遺傳。脂蛋白腎小球病的發病機制尚未完全闡明,多數認為與脂質代謝異常有關。現已知道,脂代謝異常會促發腎小球損傷。而腎小球病變也會影響到脂質代謝。許多全身性疾病(包括罕見的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)會使腎內脂質沉積增加,相當常見的是腎內脂質沉著是繼發於腎病綜合徵,高脂血症是其特徵性的表現,因為腎病綜合徵經過有效的治療而使血漿脂質正常化,這種情況下高脂血症是腎臟疾病的後果。
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