病理上有特徵性的形態學改變——腎小球體積增大,高度膨脹的毛細血管襻,內含層狀改變的“栓子”的腎臟病患者,應注意是否存在脂蛋白腎小球病,脂蛋白腎小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一種腎臟疾病,其病理特徵為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子,腎外無脂蛋白栓塞表現。脂蛋白腎小球病多見於男性,男女比例為15∶8。平均發病年齡為32歲(4~49歲)。多數病例為散發性,少數為家族性發病。那麼,會引起高度膨脹的毛細血管襻的疾病有哪些?下面簡單介紹一下:
1、現已知道,脂代謝異常會促發腎小球損傷;而腎小球病變也會影響到脂質代謝。許多全身性疾病(包括罕見的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)會使腎內脂質沉積增加,相當常見的是腎內脂質沉著是繼發於腎病綜合徵,高脂血症是其特徵性的表現,因為腎病綜合徵經過有效的治療而使血漿脂質正常化,這種情況下高脂血症是腎臟疾病的後果。
2、尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),家族性類脂質代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見,為常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多,其發病率高達1/25,000。目前至少有五種型別。
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