先天性眼球震顫是眼球的一種不自主的,有節律性的,鐘擺樣或跳動樣擺動,可表現為顯性、隱性、顯—隱性狀態,其臨床特點如下:
1、視力
大多數的先天性眼球震顫患者視力較差。知覺缺陷型眼球震顫患者由於眼部器質性病變的存在,並且眼球震顫不同程度的影響了黃斑固視的時間而導致其視力低下。且根據眼部疾病的不同,對視力的影響程度亦不同,其視力從無光感至0.1不等。知覺缺陷型眼球震顫患者視力下降的程度常與眼球震顫的頻率與幅度呈正相關,震顫越明顯視力越差。運動缺陷型眼球震顫患者多數都存在中間帶,在中間帶位置眼球震顫常明顯減輕。
2、集合性衰減現象
先天性眼球震顫在雙眼集合或眼球內轉時眼球震顫減輕,所以近視力好於遠視力,由此引發的內斜視被稱為“震顫阻滯綜合徵”。該綜合徵通常發生於嬰幼兒期,類似於外展神經麻痺的臨床表現。當眼球向外轉或處於正位時,眼球震顫明顯加重;當患者集合、內斜時眼球震顫減輕,甚至完全消失。患者常採取代償頭位,使注視眼處於內轉位。但當遮蓋任何一隻眼後,代償頭位均可消失。
3、中間帶衰減現象
當先天性眼球震顫患者注視某一個目標時,震顫增強,睡眠或注意力分散時,震顫減輕;在不同的注視方向上,眼球震顫的頻率不同,表現出快相和慢相,在中間帶方向眼球震顫頻率及幅度明顯降低。患者根據中間帶的位置不同,雙眼注視的方向不同,產生不同的代償頭位以獲得最佳的視力。若中間帶位於左側或右側,患者面左轉或右轉;中間帶位於上方或下方,患者下頜內收或上抬;中間帶位於右旋位或左旋位,則患者頭向左肩傾或右肩傾。
4、眼球震顫伴斜視
隱性眼球震顫幾乎常常合併先天性內斜視的發生,而顯性眼球震顫伴內斜視的發生率大約為15%。此外,顯性眼球震顫還常合併如外斜等其他型別的斜視。矯正代償頭位的手術可能會加大斜視度。當然,若術前沒有考慮到代償頭位的因素而只是單純解決斜視,也會使代償頭位變得更明顯。
5、無震動性幻視
先天性眼球震顫患者儘管雙眼一直處於不自主的運動狀態下,但視物沒有跳動感,即無震動性幻視。正常人,物象在視網膜的移動速度不超過4°/秒,如果超過這一速度就會出現跳動感。先天性眼球震顫患者的物像在視網膜上移動速度超過這一值,甚至有的患者超過100°/秒,但仍感覺不到幻視的出現。這其中可能有多種機理參與抑制震動幻視現象的產生,如:共同存在的視覺傳入缺陷可能提高了震動性幻視出現的閾值;大腦可能運用一個視網膜外資訊來刪去由於震顫對視覺的影響;視覺資訊可能只在刺激中心凹期間被傳入中樞,而其他時間被抑制等等。
醫生提示: 一些病例眼震是由於眼部存在異常而引起的,因此早發現和早診斷尤為重要。發現眼球震顫,必須到醫院檢查以排除眼部器質性疾病,如先天性白內障、先天性青光眼、及小兒遺傳性眼底病等可治療疾病。在嬰幼兒視覺發育的關鍵期(2歲之前)恢復視覺通路的清晰性,促進其視覺發育。
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